- 亨廷顿病
亨廷顿病(Huntington's disease，缩写 HD)，又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(Huntington's chorea)，是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。 该病由美国医学家乔治亨廷顿于1872年发现，因而得名。 主要病因是患者第四号染 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：痴呆、烦躁不安、共济失调、精神障碍、异常粗大的舞蹈样动作、抑郁、易激惹
- 好发人群：本病通常30~40岁发病
- 需做检查：染色体、脑脊液蛋白、脑电图检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、颅脑超声检查
- 引发疾病：进行性肌营养不良、耳聋、痉挛性截瘫
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：氟哌啶醇、氯丙嗪、泰必利
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500 —— 2000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%
- 治愈率：10--20%
- 治疗周期：1--6个月
Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病，呈完全外显率，受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致，基因...[详情]
亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用，大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨...[详情]
遗传学检测是确诊重要手段，PCR 法检测亨廷顿基因(TT15)中CAG 重复拷贝数，正常人不超过38 个拷贝，患者在39 个以上，阳性率高，只需检测患者本人，可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。脑电图可有弥漫性异常，无特异性。...[详情]
多数亨廷顿病患者有家族史，但通过基因检查手段也发现一些散发患者，所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核-红核-苍白球-丘脑下核萎缩、良性遗传性舞蹈病和家族性棘红细胞增多症具有类似的临床特点。散发性舞蹈病主要...[详情]
文献报道HD可合并其他疾病，个别患者可发生癫痫、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker(1953)、Doll等(1922)、Pearson等(1954)、Mackey(1906)、Bruym(1970)分别报道本病合并进行性肌营养不良、...[详情]
目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及...[详情]
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Q:亨廷顿舞蹈病和帕金森病区别？
惠丽超
“亨廷顿病是一种神经系统遗传疾病，是一种长短特体的显性遗传最主要的临床表现就是病人在活动的时候或者静止的时候会出现一种舞蹈样的动作，这种舞蹈一样的动作和对其他人看来是比较夸张的动作，比如说走路或坐着的时候，类似这种舞蹈的动”[详细内容]
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Q:亨廷顿病性痴呆的危害有哪些？
李元恩
“您好，亨廷顿病性痴呆：亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动”[详细内容]
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Q:亨廷顿病性痴呆应该注意些什么？
马春英
“您好！根据本次您的咨询，最近您感觉自己经常做一些自己不能控制的动作，面部肌肉抽动，有时候不自主的点头，到太原检查可能是得了一种疾病，可能是身体神经递质传导异常所致，应该可以喝点药物治疗的建议到神经内科得到专业医生帮助。”[详细内容]
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Q:亨廷顿病性痴呆应该怎么治疗？
陈香玲
“你好；(一)治疗 目前尚无可延缓疾病进展的药物，主要为对症治疗。 对亨廷顿舞蹈病的治疗，运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之，如运动幅度大引起摔倒时，可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平，但应监测血压和利舍平引起的抑郁 ”[详细内容]