- 小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：皮肤科
- 哪些症状：头颅骨病变、眼球突出、多饮、多尿、肝肿大、脾肿大、咳嗽、淋巴结肿大、丘疹、气喘、尿崩、斑疹
- 好发人群：儿童
- 需做检查：骨髓各系细胞形态学检查、头颅平片
- 引发疾病：中耳炎、肺纤维化、继发感、肝脾淋巴结肿大
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：阿莫西林克拉维酸钾分散片、阿莫西林克拉维酸钾片、红霉素肠溶胶囊
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.03%(有遗传病史的小儿人群，发病率较高)
- 治愈率：80%
- 治疗周期：2-4月
本症病因未明。...[详情]
1.颅骨缺损出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变侵穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可...[详情]
1.血液检查外周血液血红蛋白和红细胞计数减少，感染时白细胞、中性粒细胞增高。2.骨髓检查可见泡沫细胞。3.病理检查皮疹和淋巴结活体组织检查如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。4.X线检查可见颅骨呈地图...[详情]
与尿崩症和血液病相鉴别，实验室检查可助诊断。...[详情]
中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。...[详情]
病因尚不明，尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查...[详情]
目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。可采用低脂与低胆固醇饮食，有尿崩症者用垂体后叶素治疗可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物、放射及抗...[详情]
1、禁酒及含酒精类饮料酒精在体内主要通过肝脏分解解毒，所以酒精可直接损伤肝功能，引起肝胆功能失调，使胆汁的分泌排出过程紊乱，从而刺激脂肪瘤形成及/或使原来的瘤体增长、变大、增加脂肪瘤的癌变系数。2、饮食要规律早餐要吃好规律饮...[详情]
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Q:小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
“你好，本病征为组织细胞增生症X的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽”[详细内容]
刘晓丽
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Q:小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
谢德芬
“治疗目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质”[详细内容]