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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

忌1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃…[点击查看详情]

疾病概况

突变基因XLP(LYP)定位于Xq25，包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。...[详情]

XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为5种类型：1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(VAHS)占58%，最为常见。发生于5～17岁...[详情]

1.EBV感染前的实验室检查一般而言，本病在EBV感染前无任何实验室异常，仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。2.EBV感染后的实验室检查(1)血液学改...[详情]

XLP的临床表现复杂，应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syn...[详情]

爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等;丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、钙化和缺失;淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤;可发生再生障碍性贫血;发生动...[详情]

1.积极防治EB病毒感染提倡母乳喂养，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，不宜接种EBV疫苗。2.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生...[详情]

1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治...[详情]

饮食上以清淡易消化的食物为主，注意摄入足够的蛋白质物质和富含维生素的食物，注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果。注意多喝水，以利于代谢的情况。注意避免吃辛辣刺激性的食物，以免加重疾病的情况。...[详情]

医患问答

病因

症状

预防

治疗

Q:小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

“你好，对于小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病感染前的预防性治疗：定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜”[详细内容]
王辉
Q:小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

“痤疮有多种发病因素，其发病机理目前还不十分明了。内分泌因素、皮脂的作用、毛囊内微生物是痤疮发病的主要因素。痤疮与性内分泌有密切的关系，青春期以前极少发病，性功能丧失或减退的人如古代宫廷被阉割的太监不发病，性功能降低的人，”[详细内容]
丰培学