- 小儿血小板释放功能缺陷性疾患
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻，中度的出血，如鼻出血，瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：鼻出血、腹泻、出血倾向、 皮肤瘀斑、紫癜、 颅内出血
- 好发人群：儿童
- 需做检查：染色体 、 出血时间、 血常规 、 血小板第Ⅳ因子 、 血小板第3因子功能检测、 血小板聚集试验
- 引发疾病：出血、感染、恶性肿瘤、淋巴瘤
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：注射用重组人凝血因子VIII、 酚磺乙胺注射液、 酚磺乙胺氯化钠注射液、 注射用酚磺乙胺
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.02%
- 治愈率：50%
- 治疗周期：30天
（一）发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚，本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病（storage pool disease，SPD），二是血小板释放障碍性疾患，前者为血小板的致密颗粒，后者为血小板...[详情]
1.δ-贮存池病 患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤瘀斑，牙龈出血，鼻出血，月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血，一部分患者同时合并其他缺陷，最常见于Hermanky-Pudlak综合征（HPS）和Ché...[详情]
1.血常规 血小板计数正常或轻度减少，形态正常，2.出血时间延长，亦可正常，血块回缩不良，凝血因子检查正常，3.PF3，PF4检测 均可减低，4.血小板聚集试验 加ADP或肾上腺素，ADP聚集第一相正常，第二相明显减弱或无聚...[详情]
1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低，2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应，3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有原发...[详情]
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度肺纤维化，感染性肠病以及出血性腹泻，易患化脓性感染等，Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血，感染而死亡，易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染，除出血及感...[详情]
目前尚不明确本病的遗传方式，因此预防措施不详，对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。...[详情]
1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低，2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应，3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有原发...[详情]
暂无有效的饮食治疗方法。...[详情]