- 小儿锥体功能不良综合征
锥体功能不良综合征(cone dysfunction syndrome)亦称先天性全色盲(congenital achromatopsia)，是一种以先天性色盲、弱视、羞明、眼球震颤为特点的综合病征。婴儿期往往被忽视，多在幼儿期被家长觉察，临床上又常易误诊 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：昼盲、色觉异常、畏光、眼球震颤、视力障碍
- 好发人群：先天儿童人群
- 需做检查：视网膜电图、视觉诱发电位、暗适应试验
- 引发疾病：椎体功能不良、失明
- 治疗方法：生活护理
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约1000--5000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：65%
- 治疗周期：10-30天
(一)发病原因锥体功能不良综合征病因未明。(二)发病机制锥体功能不良综合征发病机制有待探讨。据Larsen报道，患者黄斑区锥体的形态有改变，整个视网膜的锥体总数无异常。Harrison对一死亡患者进行的视网膜组织学观察,发现...[详情]
1.视力 在一般照明下，视力多在0.1左右，约相当杆体的视功能水平。昼盲为其主要表现。在高照明下视力降低，在低照明下，部分患者视力可略提高。2.色觉 因锥体功能不良，故表现色觉障碍，仅有低劣辨色功能，更多的是完全不能分辨颜色，视物均...[详情]
一般实验室检查无特异表现。1.视网膜电图 本病患者可有明视视网膜电图消失，但暗视视网膜电图一般正常。2.视觉诱发电位 文献报道本病患者视觉诱发电位的初期反应消失或延迟。3.暗适应曲线 初期曲线(锥体功能)多有改变，最终阈值(...[详情]
从病情是否发展，本综合征可以分成两类，鉴别如下：1.静止性锥体功能不良 病变为先天性，不发展。2.进行性锥体功能不良 为后天性、选择性、进行性锥体功能不良。多数学者认为第二类可能为一新型的遗传性视网膜功能不全。亦有人称之为进行性...[详情]
因视力差、色觉障碍，而造成行动困难。 并发症： 生活自理能力下降明显，某些运动障碍疾病同时伴有智能障碍和(或)精神行为障碍。...[详情]
预防： 有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出...[详情]
(一)治疗锥体功能不良综合征为一种先天性、遗传性疾病，因此无有效的治疗方法，只能给予对症，比如戴用有色眼镜减轻强光刺激，除可减轻畏光症状外，部分患者尚可稍微提高视力。建立良好...[详情]
1、饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食，可以适当的吃一些清淡易消化的食物为宜，平时生活中坚持吃低脂肪食品，多吃些蔬菜和水果，补充维生素C等，维生素C可增加血管弹性，保护血管。2、患者一定要很好配合医生积极治疗，认真休息，合理调节...[详情]
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Q:小儿锥体功能不良综合征如何预防
彭洁
“你好，目前无有效预防方法，做到及时发现及时治疗最好。 锥体功能不良综合征为先天性、遗传性疾病，故无有效治疗方法，戴用有色眼镜减轻强光刺激，除可减轻畏光症状外，部分患者尚可稍微提高视力。 ”[详细内容]
