- 原发性巨球蛋白血症肾损害
原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：肾内科
- 哪些症状：头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调
- 好发人群：中老年人群
- 需做检查：血液检查、骨髓检查、染色体核型检查、尿液检查、病理检查、X线摄片
- 引发疾病：急性肾功能衰竭
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：苯丁酸氮芥、氟达拉滨、克拉屈滨、环磷酰胺、氮芥、青霉胺
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：50%
- 治疗周期：2-4年
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症;淀粉样变性;免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。WM病因未明，但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其染色体异常。但已有...[详情]
巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛头昏、眩晕、复视耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大心律失常及...[详情]
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状。可有全血细胞减少，外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞，既小淋巴样细胞或浆细胞样淋巴细胞;血沉增快;血清蛋白电泳可见M蛋白，随着患者的年龄的增长...[详情]
1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无贫血、肝脾肿大、淋巴结病变和全身症状，一般无明显的蛋白尿，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。2.伴有IgM水平增加的淋巴增生...[详情]
主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(Richter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。并发症的产生主要和淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高...[详情]
本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗如针对性的预防感染，提升正常白细胞、红细胞比例。减少蛋白尿，防止肾功能衰竭等对症处理是减少死亡率...[详情]
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临...[详情]
1、钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退、血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食。2、蛋白质摄入：应给予较高的高质量蛋白质饮食(1～1.5g/kg*d)，如鱼...[详情]
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Q:原发性巨球蛋白血症肾损害有什么
刘明明
“你好，多见干老年人，其临床表现主要取决于血浆中异常巨球蛋白的浓度。本病引起肾损害时主要表现为蛋白尿，常伴有血尿，一般为轻度或中度偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征。脱水时易导致急性肾功能衰竭。”[详细内容]
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Q:原发性巨球蛋白血症肾损害的症状
张玲
“早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有：”[详细内容]
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Q:原发性巨球蛋白血症肾损害预防护
何霞
“你好，本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。”[详细内容]
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Q:患上原发性巨球蛋白血症肾损害怎
张熏
“你好，原发性巨球蛋白血症肾损害早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。”[详细内容]