- 致死性家族性失眠症
本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：精神心理科
- 哪些症状：多梦、共济失调、构音障碍、幻觉、口齿不清、木僵、进行性失眠
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：血常规、正电子发射计算机断层扫描(PET)、细胞组织化学染色 免疫病理检查、颅脑CT检查
- 引发疾病：脑萎缩
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%(罕见，有遗传史。)
- 治愈率：
- 治疗周期：>120天(终身治疗)
(一)发病原因致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia，FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变FFI是常染色体显性遗传性疾病，与129Met 178Asn单元型相关联。已证实...[详情]
一般的说，病初有三种不同的表现：①睡眠障碍，通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征，如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展，病人呈现FFI的全部症状，涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下：1.睡眠和失眠 进...[详情]
外周血常规检查正常1.与深睡眠相关的EEG活动减少或消失。2.[18F]PET检查，丘脑区代谢优先减低。3.EEG 睡眠期间：δ-活动、睡眠梭形波、K复合体减少，甚至完全消失;快速眼运动(REM)相异常;觉醒期间：进行性扁平...[详情]
和CJD一样，除致死性家族性失眠症外，也可能有散发性致死性失眠症存在。1988年，Mizusawa等报道了一例散发性致死性失眠症。患者37岁。男性，生前有30个月的失眠症、痴呆、肌阵挛、共济失调、夜间激动和自主神经机能障碍病史。组织...[详情]
并发脑萎缩。脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆，尤其是老年人易引起老年痴呆症。脑萎缩属中医“痴呆”、“健忘”、“...[详情]
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60m...[详情]
(一)治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。(二)预后预...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。...[详情]
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Q:致死性家族性失眠症是什么原因引
“您好，本病的组织病理学以丘脑萎缩为主，丘脑前腹侧和背内侧核恒严重受侵，丘脑中央内侧核和枕核也经常受害，其他丘脑神经核是否受累则变化不定，皮质通常显示极轻度至中度的星形神经胶质增生，且累及深层，并延伸至浅在的白质，小脑皮质”[详细内容]
吴雯娟
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Q:致死性家族性失眠症是怎么回事
“这是人类非常罕见的退化脑疾，即“致死性家族性失眠症”，会在发病数月之后造成死亡。究竟是缺乏睡眠本身致死或是其他脑部伤害致死，目前还不清楚。目前无有效治疗，希望随着科学技术的发展，这种病的治疗能够突破。”[详细内容]
孙秀华
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Q:致死性家族性失眠症的症状有哪些
刘昳
“1.睡眠障碍 通常患者自诉失眠，睡眠期间激动，多梦； 2.运动体征 如构音障碍和共济失调； 3.记忆障碍 随着疾病的发展，患者呈现全部症状，涉及运动，内分泌和自主神经等系统紊乱失调。”[详细内容]
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Q:广州中山一院，确诊致死性家族性
张保华
“病情分析：根据您的叙述，患者的情况是致死性家族性的失眠的问题。发病与遗传因素有关系，与情绪、饮食、疲劳、熬夜也有关系。指导意见：可以考虑请有经验的中医大夫看看，选择中药如黄连阿胶汤、黄连温胆汤、龙胆泻肝汤、归脾汤等药物加”[详细内容]
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Q:致死性家族性失眠症的危害有哪些
“您好，人类有一种非常罕见的退化脑疾，叫做“致死性家族性失眠症”，会在发病数月之后造成死亡。致死性家族性失眠症是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧”[详细内容]
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Q:致死性家族性失眠症应该怎么治疗
赵天豫
“这个主要是考虑有无睡眠障碍的，注意有无癫痫发作的病史的，也需要注意有无抽动症的可能的，注意有无慢性疾病的病史及其他不适的症状的，必要时结合汉密尔顿焦虑及抑郁量表看看怎么样的。根据具体的情况考虑的。还是需要注意观察看看怎么”[详细内容]