小儿特发性肺纤维化(IPF),又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化,欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎,现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,此病无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效,能缓解部分症状,但并不能使本病彻底治愈。有报告,环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效,也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗,未获肯定疗效。
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