- 迪格奥尔格综合征
原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：甲状旁腺机能减退、低钙血症、抽筋、纵沟短、鼻裂
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：脑电图棘波、免疫学检测、CT造影增强扫描、CT造影扫描、性激素六项检查、脑电图尖波、脑电图弥漫性慢波、脑电图检查、血液生化六项检查、血清电解质、心血管造影、颅脑CT检查
- 引发疾病：风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺炎
- 治疗方法：病因治疗、对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000-100000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：40%
- 治疗周期：3个月
(一)发病原因本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11缺陷...[详情]
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短，颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生...[详情]
1.电解质及激素检测 可发现血清低钙和高磷，甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中，仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS：残存有胸腺组织，T淋巴细胞增殖反应正常，T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细...[详情]
据本病相应的临床表现，实验室和X线检查，发现胸腺缺如，甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病，其中甲状旁腺功能低下，T细胞功能不全为必备条件，其他表现可有可无，均可诊断本病。 ...[详情]
迪格奥尔格综合征可以并发哪些疾病？可并发手足抽搐，反复严重感染，衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍，进行性肌强直，步态不稳;可发生自身免疫性疾病，如幼年型类风湿性关节炎，自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎等。患儿表现为特殊面孔如...[详情]
１。孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加强孕妇保...[详情]
药物治疗１。一般疗法（１）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。（２）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。（３）避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致...[详情]
一、迪格奥尔格综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生) 本病为先天性疾病，无有效食疗方。 二、迪格奥尔格综合征吃哪些对身体好? 1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。 2、要为病人...[详情]
-
Q:小儿迪格奥尔格综合征的病因
“你好，本病是由于某些原因(如病毒感染，中毒)导致妊娠早期第Ⅲ，Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育，常伴有心血管，颌面部，耳等发育畸形，易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11”[详细内容]
刘晓雨
- Q:小儿迪格奥尔格综合征是怎么回事
-
Q:迪格奥尔格综合征是怎么回事？
“你好，迪格奥尔格综合征由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病. ”[详细内容]
梁英雅
-
Q:迪格奥尔格综合征症状和治疗?
覃青华
“你好,可以手术治疗心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照射，以防移植物抗宿主病。”[详细内容]
-
Q:小儿迪格奥尔格综合征的面部特征
陈颖
“你好，面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、腭裂、颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。其他少见的体型异常有小头畸形、身材矮小、指趾细长、腹股沟疝和脊柱侧凸。”[详细内容]
-
Q:迪格奥尔格综合征的典型症状有？
曾繁茂
“你好，迪格奥尔格综合征患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短，颌小和鼻裂，常存在大血管异常等，要加强护理和营养，注意疫苗的时候要说明病情，因为有些疫苗对此病是不能接种的，祝早日康复！”[详细内容]
-
Q:小儿迪格奥尔格综合征需要注意什
刘欣
“你好，迪格奥尔格综合征患者将疾病传给子代的机会为50%，羊水细胞或绒毛膜细胞染色体分析发现22q11缺失可做出产前诊断。父母患先天性心脏病或已确诊为22q11缺失者，是产前检查的重点对象，且产前超声学检查可发现心脏畸形。”[详细内容]
- Q:迪格奥尔格综合征怎么预防啊？
-
Q:小儿迪格奥尔格综合征如何预防？
詹锋
“你好，已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加”[详细内容]
-
Q:迪格奥尔格综合征如何治疗？
吴明
“一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致”[详细内容]
-
Q:迪格奥尔格综合征症状和治疗?
“你好,可以手术治疗心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照射，以防移植物抗宿主病。”[详细内容]
-
Q:迪格奥尔格综合征的治疗办法是什
林雅涵
“你好，抗感染疗法：由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦(万乃洛韦)泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬氟康唑等进行治疗。”[详细内容]
-
Q:迪格奥尔格综合征饮食次吃什么好
王宁
“1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。2、要为病人提供充足的热能和蛋白质，多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。3、禁忌烟、酒。4、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒”[详细内容]