- 进行性骨干发育不全
本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：内分泌科
- 哪些症状：青春期身体发育缓慢 、步态异常、 身痛
- 好发人群：青少年
- 需做检查：X线检查、螺旋CT
- 引发疾病：颅底增厚、失明、失聪、面瘫
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：牡蛎碳酸钙咀嚼片、复方脑蛋白水解物片、牡蛎碳酸钙胶囊
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：70%
- 治疗周期：3-6月
本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。...[详情]
一、症状表现本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产...[详情]
本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内、外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1，图2)。其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。螺...[详情]
临床主要应与以下几种疾病鉴别：(1) 婴儿皮质增厚症相同点为骨干增粗、多发和对称;不同点是发病早、伴发烧、皮质分层增厚并可自愈;(2) 石骨症普遍性骨致密、干骺、骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;(3) 多骨型骨纤...[详情]
本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩，骨干增粗。四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原因。在进展期，本病还可以引起颅底增厚，由于增厚的颅底致使各孔径狭窄，压迫神经...[详情]
本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。...[详情]
本病目前尚无明确的治疗方法，主要是进行对症治疗，减轻病人的痛苦，有人认为用激素可以减轻症状。 第一类为类固醇，如肾上腺...[详情]
1、进行性骨干发育不全吃哪些食物对身体好：合理饮食合理搭配，骨刺的饮食注意事项不可单一偏食。饮食有度，不要做到饥饱失常。应戒烟、酒。加强钙的摄取量，应进食高钙食品，如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水果，必要进要补充钙剂。2、进行...[详情]
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Q:进行性骨干发育不全有哪些典型症
李德新
“你好，本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。”[详细内容]
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Q:进行性骨干发育不全如何预防？
郑明明
“你好，本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退，眼萎缩，面瘫等，本病不影响生长及生命过程，由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。”[详细内容]
- Q:进行性骨干发育不全饮食要注意什
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Q:进行性骨干发育不全怎么治
潘永源
“这种情况进行性骨干发育不全，在临床上是一种眼染色体，先天基因异常的疾病，很难进行彻底治疗，只能在医生的指导下，适当的使用激素类药物来控制必要的时候，个人建议患者可以看一下中医进行辨证施治。”[详细内容]
- Q:患了进行性骨干发育不全怎么治疗
- Q:进行性骨干发育不全怎么治疗？
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Q:进行性骨干发育不全的饮食
张金笼
“你好，以补铁，叶酸及维生素B12含量丰富的食物。含铁丰富的食物有肉类，肝，蛋黄，豆类，紫菜，香菇及海带。叶酸缺乏多吃新鲜蔬菜，烹调不宜过久，避免叶酸破坏。维生素缺乏多吃动物肝、肾、肌肉。”[详细内容]