- 家族性地中海热
家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:风湿免疫科
- 哪些症状:腹泻、关节疼痛、关节肿胀、斑疹、腹膜炎、急性疼痛、心包炎、紫斑、脾大、淀粉样变性、脾肿大、蛋白尿
- 好发人群:所有人群
- 需做检查:红细胞沉降率(ESR)、血清免疫球蛋白(Ig)、抗核抗体(ANA)、滑液检查、白细胞计数(WBC)、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白D(IgD)、血清免疫球蛋白A(IgA)、刚果红试验、活检
- 引发疾病:腹膜炎、周期性关节炎综合征、肾病综合征
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:萘丁美酮胶囊、双氯芬酸钠肠溶缓释胶囊、伸筋丹胶囊、盐酸氨基葡萄糖胶囊
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.002%
- 治愈率:65%
- 治疗周期:1-3个月
本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。...[详情]
发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状,关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿...[详情]
包括血沉、滑液白细胞计数在发作期升高,有核左移,IgG、IgM中度增加,10%IgD、25%IgA增加,RF、ANA阴性。淀粉样变的确诊依据主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下呈特征性苹果绿双折光,如AA蛋白单克隆抗体染色阳性,则...[详情]
鉴别诊断没有诊断FMF的特异性方法。一般从以下几步进行:1.临床怀疑:只有患儿发作至少3次以上时才有可能考虑该病。应重视关于种族背景、类似症状的亲属或肾功能不全的详细病史。还应当要求父母对既往发病情况进行详细的描述。2....[详情]
本病可并发腹膜炎,蛋白尿、周期性关节炎综合征,肾病综合征等。腹膜炎是由细菌感染、化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。多数是继发性腹膜炎,源于腹腔的脏器感...[详情]
预防:开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。儿童患病是由于家族性地...[详情]
家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2~1.8mg/d可减少发作频率,可能延迟淀粉样变发生,淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病,治疗剂量的秋水仙...[详情]
一、地中海贫血食疗方健脾养血食疗方① 乌龙大枣汤取大枣50克,龙眼肉20克,砂仁15克,乌鸡1只。加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。② 冬虫夏草鸡用冬虫夏草,薏苡仁各30克,当归10克,乌鸡1只。加水适量...[详情]
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Q:家族性地中海热是怎么回事
“像这个状况的话,大部分患者和你本身的一个遗传的几率相对来说是非常大的,那么这个时候的话我建议最好还是说要注意看一下,有针对性的去给她做一下这方面的一个调整和治疗,防止他这种情况变得更严重。”[详细内容]
任运江
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Q:家族性地中海热应该注意什么?李明飞
“你好,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。”[详细内容]
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Q:家族性地中海热发烧怎么治疗?王金志
“指导意见:这种疾病是常染色体隐性遗传疾病,大多数发生在地中海地区血统的人种当中,尤其是土耳其人,亚美尼亚人等多为儿童起病,出现一些反复发热,腹膜炎等特征,一般可以考虑做补血治疗之音治疗和骨髓移植治疗。”[详细内容]
- Q:家族性地中海热该怎样治疗