- 尼兹诺夫综合征
尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：反复肺炎、败血症、水痘样皮疹、溶血性贫血
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：血常规
- 引发疾病：肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎、败血症
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：转移因子胶囊、转移因子口服溶液、胸腺肽肠溶片、阿昔洛韦颗粒、阿昔洛韦咀嚼片、阿昔洛韦分散片、脾氨肽口服冻干粉、盐酸环丙沙星片、胸腺肽肠溶胶囊、更昔洛韦胶囊
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.02%
- 治愈率：85%
- 治疗周期：2-4月
(一)发病原因因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。(二)发病机制本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但...[详情]
婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接...[详情]
Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等溶血性贫血的可能较大;溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血，...[详情]
和急性溶血性贫血鉴别；短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血...[详情]
致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。肺囊肿是一种肺部先天性畸形。在小儿并不少见，也可见于新生儿。肺囊肿可分为单发（孤立性）和多发性，前者较为多见。囊肿初不与气管、支气管相通。当囊腔充满粘液，逐渐膨胀后...[详情]
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、...[详情]
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。(3)避免接种疫苗：对疑...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多...[详情]
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Q:尼兹诺夫综合征的症状？
“婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染，致死性水痘，肺猪囊尾蚴病，细菌性肺炎和败血症，种痘后常引起全身性种痘疹，自身免疫现象发生率很高，Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见，患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球”[详细内容]
谢妮妮
- Q:您好，尼兹诺夫综合征怎以治疗
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Q:得了尼兹诺夫综合征怎么办
彭欣欣
“你好，尼兹诺夫综合征的一般治疗是：加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触对重症联合免疫缺陷病必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能。”[详细内容]
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Q:患上尼兹诺夫综合征怎么办
廖燕玲
“你好，患上了尼兹诺夫综合征应该加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触对重症联合免疫缺陷病必须将患儿长期置于无菌仓内护理直至重建免疫功能”[详细内容]
