- 维斯科特-奥尔德里奇综合征
维斯科特-奥尔德里奇综合症 (Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）别名：Wiskott-Aldrich综合征；维-奥二氏综合征；维-奥综合征即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：便血、紫癜、丘疹
- 好发人群：多见于男性人群
- 需做检查：免疫学检查、皮肤迟发性变态反应阴性、组织病理检查
- 引发疾病：哮喘、荨麻疹、淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症、急性白血病
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：地榆升白片、升血小板胶囊、复方皂矾丸、氨肽素片、转移因子口服溶液、脾氨肽口服冻干粉、阿昔洛韦分散片、阿昔洛韦胶囊、盐酸环丙沙星片、曲安西龙片、脱氧核苷酸钠片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%
- 治愈率：74%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。(二)发病机制遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患...[详情]
本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严...[详情]
免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素...[详情]
以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。 血小板减少性紫癜诊断： 1.多次化验检查血小板计数减少。2.骨髓检查巨核细...[详情]
维斯科特-奥尔德里奇综合征并发症哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，可发生黑便、咯血和血尿；发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等；可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病；...[详情]
预防：１、养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人，而肠蛔虫病是一种传染病，传染源是蛔虫病人或带虫者，感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源，切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。...[详情]
(一)治疗治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。(二)预后以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大...[详情]
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Q:维斯科特-奥尔德里奇综合征的病
“你好，发病原因：本病是一种性联隐性遗传疾病，存在散发病例，但无家族史。遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷，本综合征患者的淋巴”[详细内容]
覃青华
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Q:维斯科特-奥尔德里奇综合征有哪
刘丽
“你好，血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，难以控制，表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎。生后3个月～1年，患儿频发严重的细”[详细内容]
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Q:小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
黄勇清
“你好，可出现，包括紫癜、黑便、咯血和血尿。血小板明显减少，血小板体积变小为该病的特点。糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量。一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现。”[详细内容]
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Q:维斯科特-奥尔德里奇综合征如何
何香怜
“你好，养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人，而肠蛔虫病是一种传染病，传染源是蛔虫病人或带虫者，感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源，切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发”[详细内容]
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Q:得了维斯科特-奥尔德里奇综合征
解腾飞
“你好，治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。(二)预后以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，”[详细内容]
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Q:如何治疗小儿维斯科特-奥尔德里
陈香玲
“你好，一般处理确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。”[详细内容]
- Q:小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
