- 重症联合免疫缺陷
由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：腹泻、免疫缺陷、疱疹、反复感染
- 好发人群：儿童男孩尤多见
- 需做检查：染色体、浆细胞、淋巴细胞数、免疫学检测、Ⅰ级产前超声检查、尿常规、血常规、便常规
- 引发疾病：鼻窦、呼吸道感染、肺炎
- 治疗方法：免疫替补疗法、抗感染疗法
就医小贴士
- 常用药物：腺苷脱氨酶(ADA)、胸腺素、干扰素
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 60000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：40%
- 治疗周期：2-4月
(一)发病原因本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传。大多数患者(95%)是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散...[详情]
患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有腹泻，大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜念珠菌感染，甚至在应用广谱抗生素前即...[详情]
1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L，外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L，且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较...[详情]
重症联合免疫缺陷鉴别： 共济失调毛细血管扩张症 临床上在9～12个月时出现共济失调，也可迟至4～6岁才出现。毛细血管扩张症通常在3～6岁时出现也可早在2...[详情]
1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱，红皮病和鱼鳞癣等损害。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹，常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿...[详情]
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、...[详情]
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。(3)避免接种疫苗：对疑...[详情]
增加营养。研究表明，孕妇营养不良常常导致低体重儿或胎儿发育不良，从而引重症联合免疫缺陷饮食。为了防止胎儿的发育不良，孕妇必须特别注意营养，不要偏食、挑食，荤素要合理搭配，粗细粮轮食，要多食富含蛋白质、脂肪、葡萄糖、核酸、维生素、微量元素...[详情]
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Q:重症联合免疫缺陷的病因
“你好，发病原因：本病为多基因遗传疾病，患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传，大多数患者(95%)是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐”[详细内容]
刘正芬
- Q:重症联合免疫缺陷是什么原因造成
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Q:重症联合免疫缺陷是怎么回事？
“你好，重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。”[详细内容]
车向前
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Q:得重症联合免疫缺陷有什么症状
徐学涛
“严重联合免疫缺陷病，一般表现为反复的呼吸道肠道感染。感染的病原菌种类，可以有细菌病毒真菌原虫及各种条件致病菌，临床上可发生局部或全身性念珠菌感染，持续腹泻，生长发育停滞，营养不良”[详细内容]
- Q:重症联合免疫缺陷会有什么症状？
- Q:重症联合免疫缺陷该怎么治疗啊？
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Q:怎么治重症联合免疫缺陷的？
王明涛
“你好，避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 ”[详细内容]
