- 小儿巴德-吉亚利综合征
Budd-Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：腹痛、腹水、恶心与呕吐、腹泻、蜘蛛痣、黄疸、低血压、贫血、少尿
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：肝功能检查、腹水检查、肝脏超声检查、血管造影、腹腔镜
- 引发疾病：肝功能衰竭、肝硬化、脾功能亢进、胃肠道出血、DIC
- 治疗方法：手术治疗、药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：呋塞米、利尿酸钠、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安、丙酸睾酮、葡醛内酯、右旋醣酐、西地兰、尿激酶、链激酶、血浆
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约30000--80000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.00001%
- 治愈率：70%
- 治疗周期：1--3个月
(一)发病原因肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞...[详情]
婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部...[详情]
主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选...[详情]
小儿巴德-吉亚利综合征应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别，早期肝脏是增大的，后期肝脏可以缩小，质地变硬。可以通...[详情]
本病由于有肝静脉的阻塞，可并发肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎。 1.闭...[详情]
预防：预防血栓的形成是预防此病的疾病措施。病人术前除了一般的检查，还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅，二者的空...[详情]
(一)治疗可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。(二)预后急性型者...[详情]
肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白,丰富而全面的维生素,适量的纤维即可。炒菜宜清淡。其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素...[详情]
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Q:小儿巴德-吉亚利综合征是什么原
“你好，小儿巴德-吉亚利综合征发病的原因，我国、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜（大多属先天性）引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝、血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合”[详细内容]
张鹏勇
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Q:一般小儿巴德-吉亚利综合征是什
穆国军
“小儿巴德吉亚利综合症是指肝静脉或者是开口以上的下腔静脉阻塞，从而引起门静脉高压或者下腔静脉高压导致一种疾病。此类疾病通常会出现腹部膨胀，出现牙疼的感觉。同时会出现大量的腹水，血压变低，小便变少。同时碱性磷酸酶和转氨酸升高”[详细内容]
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Q:小儿巴德-吉亚利综合征的危害有
“小儿巴德-吉亚利综合征又称肝静脉阻塞综合征，由于某种原因而致肝静脉或(和）下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉”[详细内容]
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Q:小儿巴德-吉亚利综合征应该怎么
张欣
“你好，对于此病需对症治疗：由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，将诊断时所插入的下腔静脉或肝静脉导管保留，经其进行纤溶疗法常获显效。对A型病变首选球囊扩张和支架疗法；失败时可取经右心房和经腔静脉的病变穿破和球囊扩张法”[详细内容]