- 小儿纯红细胞再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：斜视、拇指三指、面色苍白、精神不振、食欲减退、软弱无力、呼吸异常、头晕、消瘦
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：异常红细胞形态检查、红细胞九分图分析、Hb-F碱变性试验、血液学特殊功能检查、血常规、骨髓象分析、血液电解质检查、腹部平片、红细胞大小异常、红细胞体积指数、红细胞生成素、红细胞渗透脆性试验
- 引发疾病：感染、含铁血黄素沉着症、心功能不全、营养缺乏、生长障碍、贫血性心脏病
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：泼尼松、巯嘌呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、丙酸睾丸酮、羟甲雄酮、康力龙、去铁敏、维生素C、脱氧核苷酸钠片、生血片、甘露聚糖肽口服溶液、环孢素软胶囊、地榆升白片、氨肽素片、十一酸睾酮胶丸、复方皂矾丸、甘露聚糖肽片、硫酸锌片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001--0.002%
- 治愈率：
- 治疗周期：3--6个月
(一)发病原因1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类。2.病因 尚未完全明确，少数患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显...[详情]
起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、斜视或表现为Turn...[详情]
１。血象外周血红细胞计数和血红蛋白值下降，一般呈严重的正细胞，正色性贫血，个别病人初生时血红蛋白可低至１００ｇ／Ｌ以下，网织红细胞明显减少或消失，一般网织红细胞溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常，白细胞和血小板无异常。...[详情]
此外，需与以下疾病鉴别：1.暂时性红细胞增生减低症(transient erythroblastopenia) 此病多发生在1～4岁，有病毒感染史，贫血较轻，部分病儿有粒细胞减低，血红蛋白F不增高，多自然恢复等。2.各种溶血的再...[详情]
合并先天性畸形、先天性心脏病、尿道畸形、Turner综合征;贫血重者可合并心衰;继发于溶血性贫血者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病;胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症...[详情]
先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度营养不良、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。发现疾病，及时就医，做到早发现，早治...[详情]
(一)治疗主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才...[详情]
高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。...[详情]
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Q:小儿纯红细胞再生障碍性贫血是怎
“你好，起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，少数严重者出生时即有贫血，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高。”[详细内容]
龚银花
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Q:小儿纯红细胞再生障碍性贫血症状
罗小美
“儿童异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者。对于配合相合的骨髓移植，约有50%～80%的病儿得到较长期的缓解。但由于骨髓来源等问题尚未能完全解决，故国内尚少应用。脐血及胎盘血干细胞移植，将代替髓移植。”[详细内容]
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Q:小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何
徐英
“你好根据你所描述清楚以及提供上述信息，一般是需要进行骨髓穿刺等相关检查，建议大家最好与当地医院经医生面诊，结合病情，明确诊治规律用药，或者适当配合应用中药汤剂调理，平时要多元化饮食，做好防护，禁食辛辣油腻的食物。”[详细内容]
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Q:小儿纯红细胞再生障碍性贫血的并
刘建明
“您好，小儿纯红细胞再生障碍性贫血的并发症有很多，合并先天性畸形、先天性心脏病；贫血特别严重的人还会得低丙种球蛋白血症；长期贫血还会导致发育不良，重症病儿可因反复输血导致血色病；胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状。”[详细内容]
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Q:小儿纯红细胞再生障碍性贫血如何
王志新
“你好，先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作，预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度营养不良，病毒感染，恶性肿瘤等疾病，同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素，苯妥英钠等。”[详细内容]
