- 小儿β地中海贫血
地中海贫血(Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：贫血、肝肿大、脾肿大、黄疸、肝纤维化、心力衰竭、肝功能衰竭、食欲异常、重度贫血、头晕、头大畸形、色素异常
- 好发人群：儿童
- 需做检查：骨髓象分析、红细胞渗透脆性试验、血常规、红细胞检查、CT检查、B型超声波检查、心电图、胎儿血红蛋白(HbF)酸洗脱试验
- 引发疾病：支气管炎、肺炎、心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：补肾养血丸、白消安片、羟基脲片、去铁酮片、羟基脲胶囊、重组人红细胞生成素-β注射液、异烟肼片、冻干重组人红细胞生成素-β、人参归脾丸、龟甲胶颗粒、龟甲胶
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：35%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因1.病因 β珠蛋白基因位于11号染色体短臂1区2带(简记：11P12)，本病除少数几种为几个核苷酸缺失外，绝大部分都是点突变(单个核苷酸置换、增加或缺失)所致。全世界已发现100种基因突变类型，我国有20种(表1)。突...[详情]
患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性贫血，需依靠输血维持生命，3～4周输血1次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最...[详情]
1.血象 Hb 100～120g/L，红细胞<2.0×1012/L，红细胞大小不等，呈小细胞低色素性贫血，中央浅染。外周血涂片红细胞异形明显，可见梨形、泪滴状、小球形、三角形、靶形及碎片。嗜碱性点彩红细胞，多嗜性红细胞，有核红细胞...[详情]
本病需与以下疾病鉴别：1.缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。2.血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征与本病相似，但前者Hb电泳可见HbE>30%。3.红细胞G-6PD缺乏所致CNSHA 重型者与重...[详情]
小儿β地中海贫血患儿发育较差，生长迟缓，头部较大，颧骨突起，鼻梁凹陷，眼眶增宽。肝脾明显肿大，下肢可有溃疡，如生存至青春期，缺乏第二性征。x线检查可见骨髓腔增宽，骨质疏松，颅骨可见内外骨板变薄，其中有无数垂直条纹如矗立的毛发—样。血红蛋...[详情]
积极开展优生优育工作，以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。1.婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。2.推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿...[详情]
(一)治疗1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血，高量...[详情]
高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可...[详情]
- Q:小儿α-地中海贫血症状是哪些
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Q:小儿轻型地中海贫血症状？
李华
“对于小儿轻型地中海贫血的患者来说，有的患者并没有明显的症状，有的患者往往会出现轻度的贫血，有脸色发白，检查时会发现肝脾大，鼻梁塌陷，头颅变大，两眼距离增宽等情况，建议应及时带孩子去医院进行治疗。”[详细内容]
- Q:小儿地中海贫血有什么症状？
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Q:小儿地中海贫血怎么办
张樱子
“由于小儿地中海贫血属于遗传上的基因突变或缺陷造成的珠蛋白合成障碍性贫血，目前的医疗水平并没有特效治疗办法，只能说针对出现严重的贫血和溶血症状时进行对症处理，如输注去白细胞悬浮红细胞。”[详细内容]
- Q:小儿β地中海贫血治疗前的注意事
- Q:小儿地中海贫血是什么情况，该如
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Q:小儿地中海贫血吃什么好
陈亮
“因为地中海贫血是一种遗传性疾病，他并不是身体缺乏某些造成细胞的元素导致的，所以一般食疗对于地中海贫血的作用不大，但是平时可以注意多吃一些优质蛋白和富含叶酸和维生素b的食物，可以促进身体造血”[详细内容]