- 小儿肺泡性蛋白沉积症
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：呼吸内科
- 哪些症状：运动耐力降低、呼吸困难、咳嗽、发绀、咳痰、咯血、胸痛、肺泡出血、食欲异常、杵状指（趾）、咯血、发热
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：血常规、支气管肺泡灌洗术、胸部透视、胸部CT检查、肺功能检查、血液检查
- 引发疾病：呼吸衰竭、感染
- 治疗方法：手术治疗、药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：吸氧、青霉素、罗氏芬、氨溴索、甘草口服液、扑热息痛、咳特灵、止血敏、止血环酸、乙酰半胱氨酸、肝素、糜蛋白酶
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.005%--0.0075%
- 治愈率：60-70%
- 治疗周期：1-3个月
病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激...[详情]
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展...[详情]
1.实验室检查(1)痰液检查先将痰液标本固定，用苏木精伊红、PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人...[详情]
先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭。临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎、全身的细菌感染、持续的肺动脉高压、胎粪吸入、婴儿呼吸窘迫综合征、肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病特别是肺静脉异...[详情]
主要为呼吸衰竭和感染。...[详情]
注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。...[详情]
无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。支气管肺灌洗术方法有治疗效果。用含1乙酰半胱氨酸肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，...[详情]
滋补养肺，在饮食上主要以防燥护阴、滋阴润肺为基本原则。1.可以多食芝麻、核桃、鲜藕、梨、蜂蜜、银耳、绿豆等食物，以达到滋阴、润肺、养血的目的;2.经常吃一些新鲜水果和蔬菜，比如梨、葡萄、大枣、石榴、甘蔗、柿子、萝卜等，可以补充丰...[详情]
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Q:小儿肺泡性蛋白沉积症是怎么回事
“根据你所咨询的问题，患有小儿肺泡性蛋白沉积症指导意见起，病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未与诊断则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，可伴发热无力，体重减轻，胸痛血极减退。”[详细内容]
马常建
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Q:小儿肺泡性蛋白沉积症有哪些症状
曾桂娟
“你好，起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。继发感染时”[详细内容]
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Q:小儿肺泡性蛋白沉积症怎么诊断？
曾繁茂
“你好，起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。”[详细内容]
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Q:小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法
周武
“你好：无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾”[详细内容]
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Q:请问小儿肺泡性蛋白沉积症咋办？
刘晓瑜
“你好，根据你的描述，你患上了小儿肺泡性蛋白沉积症，这是一种严重的疾病主要累及人的呼吸功能，是一种严重的呼吸道传染疾病主要影响正常呼吸功能，只要你能够按时的服药并且加强锻炼能使的疾病是可以完全康复的。”[详细内容]
