- 小儿高免疫球蛋白E综合征
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：湿疹、瘙痒、丘疹、疱疹、脓疱、反复上呼吸道感染、生长缓慢、脱屑、结痂、牙齿异常
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：血清免疫球蛋白E、特异性IgE抗体、皮肤试验、免疫学检测、混合淋巴细胞培养试验、血象、做X线检查、B超检查、脑电图
- 引发疾病：白色念珠菌感染、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎、肺大疱、脓胸、支气管扩张、骨质疏松、多发性骨折、白喉、肺炎、风疹、联合免疫缺陷病、疖
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：二氯苯甲异恶唑青霉素、罗氏芬、头孢他啶、左旋咪唑、复方新诺明、丙种球蛋白、阿地白介素、红霉素软膏、地塞米松软膏
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000--10000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.04%-0.05%
- 治愈率：65%-80%
- 治疗周期：1-2年
本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。...[详情]
本病征起病年龄多在生后1～8周，男女均可发病。但多见于白种人的女婴，尤其是皮肤颜色白皙，毛发红色的女婴。1.皮肤表现 慢性湿疹样皮炎，但分布和性质不像异位性湿疹，系生后不久即出现的首发症状。呈丘疹或丘疹水疱性皮疹，边界清楚，有瘙痒。...[详情]
免疫学检查：可有多种免疫异常表现。1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。2.血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定。3.抗体反应 血清中可查...[详情]
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Ne...[详情]
反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎粒细胞缺乏症，贫血，急性肾功能衰竭，上消化道出血氮血症。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。有人主张用复合人类IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产...[详情]
1、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。2、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。3、多食粗纤维的食物。高免疫球蛋白E综合征患者忌食用：(1)忌动物脂肪及油腻食物。...[详情]
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Q:小儿高免疫球蛋白E综合征的病因
“你好，该病免疫学异常尤为突出，包括血液，痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常，这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折”[详细内容]
刘俐俐
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Q:小儿高免疫球蛋白E综合征原因是
“你好，知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期要更加注意，这种病也不要过于担心，好好治疗”[详细内容]
夏济忠
