- 小儿混合性结缔组织病
小儿混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，MCTD)是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP) ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：雷诺现象、关节疼痛、疲劳、手背部皮肤发红肿胀、毛细血管扩张症、肢端接连出现苍白、发组和潮红反应、胃肠道症状、肾损害
- 好发人群：儿童
- 需做检查：血清免疫蛋白电泳、血常规、抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF)、心电图、肌电图、食管造影、四肢的骨和关节平片
- 引发疾病：肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、脑栓塞
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：银翘散、白虎汤、清瘟败毒饮
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：婴幼儿发病率约为0.004%
- 治愈率：40%-50%，多以控制症状治疗为主
- 治疗周期：3-5年
(一)发病原因MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关，有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体，显著多克隆高丙球蛋白血症，B淋巴细胞活性过高，抑制性T细胞缺陷，疾病活动期血循环免疫复合物增加，25%病人有低补体血...[详情]
1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。2.雷...[详情]
MCTD的实验室特点(表1)。1.一般检查 部分患者有贫血、白细胞减少及血小板减少，血沉增快，Coombs直接试验阳性。约3/4患者有高γ-球蛋白血症。活动期患者...[详情]
1.重叠综合征(overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠，因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上...[详情]
死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、脑出血和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为...[详情]
本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应，极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变，故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。早期...[详情]
治疗1.轻症 可用非甾体类抗炎药，如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg，3次/d。2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/(kg·d)，病情控制后逐渐减量至...[详情]
小儿混合性结缔组织病饮食宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。宜选用植物油，不用动物油。平时喝水时，捏...[详情]
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Q:小儿混合性结缔组织病怎么回事啊
“你好！小儿混合性结缔组织病，可出现暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，因此，我建议现在应该立即去市区医院先做检查，以便对症治疗。”[详细内容]
龚银花
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Q:小儿混合性结缔组织病发病原因？
“你好。小儿混合性结缔组织病其发病可能与免疫紊乱有关，有关证据为血清中持续存在高滴度抗RNP抗体，显著多克隆高丙球蛋白血症，B淋巴细胞活性过高，抑制性T细胞缺陷，疾病活动期血循环免疫复合物增加，25%病人有低补体血症，发现”[详细内容]
张宝国
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Q:一般小儿混合性结缔组织病是什么
刘玲玲
“指导意见：混合性结缔组织病又称四不像疾病，该病可以同时具有类风湿关节炎、多发性肌炎，系统性红斑狼疮、系统性硬化等四种疾病的特点，又无法划入其中的任何一种诊断，以上多种表现并非同时而往往是相继出现，不同的患者表现也不尽相同”[详细内容]
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Q:小儿混合性结缔组织病的症状和治
吕锦权
“你好,活动期应卧床休息，戒烟，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药DMARDs，以控制病变的进展。”[详细内容]
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Q:小儿混合性结缔组织病怎么治
黄坤美
“宝宝这种情况一旦确诊以后，轻度的给孩子采取保守治疗，注意休息加强营养，如果严重那就要采取一些。免疫抑制剂或者是环磷酰胺等对症治疗。而且一定要给宝宝定期的复查，在用药过程中一定要注意肝肾功能的损害。”[详细内容]
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Q:小儿混合性结缔组织病怎么办
周国辉
“你好！小儿混合性结缔组织病，可出现暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生，祝早日康复！”[详细内容]
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Q:小儿混合性结缔组织病的症状和治
“你好,活动期应卧床休息，戒烟，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药DMARDs，以控制病变的进展。”[详细内容]