- 小儿海蓝组织细胞增生症
海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：肝肿大、 脾肿大 、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹
- 好发人群：40岁以下
- 需做检查：血液检查、 骨髓各系细胞形态学检查、 脑电图尖波、病理检查
- 引发疾病：肝硬化、肝功能衰竭、紫癜
- 治疗方法：支持治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0005%-0.0008%
- 治愈率：
- 治疗周期：1-3年
(一)发病原因认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨...[详情]
起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄...[详情]
1.血象 因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。2.血液检查 血清酸性磷酸酶增高。3.尿黏多糖排出量增高。4.骨髓检查 骨髓中可见大量海蓝组织细胞，红、粒、巨核系增生正常，可...[详情]
1、慢性粒细胞白血病：以低热、乏力、多汗、消瘦，肝脾肿大，血、骨髓粒细胞数增高，甚则发热、贫血、出血加重，幼稚粒细胞增多等为主要表现，需要做骨髓穿刺活检来鉴别。2、多发性骨髓瘤：临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外，可有...[详情]
小儿海蓝组织细胞增生症并发症常见肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血等症状，可能是由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚，导致体内黏多糖代谢异常造成堆积，婴儿多伴黄疸，逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。少数病情进展累及骨...[详情]
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。 注意以下事项：避免近亲结婚：中国自古就有亲上加亲的说法，但这样做只会增加病发率。近亲婚配所生...[详情]
(一)治疗对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。(二)预后无特殊疗法，多可长期存活或工作，年龄小，病情重者...[详情]
怀孕期间饮食应清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和...[详情]
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Q:小儿海蓝组织细胞增生症的病因是
“你好，认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明，临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜，慢性粒细胞白血病，儿童慢性肉芽肿，高脂蛋白血病，尼曼-匹克病，地中海贫血，脂蛋白血症，多发”[详细内容]
谢重德
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Q:小儿海蓝组织细胞增生症有什么症
刘金华
“你好，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生肝硬化。”[详细内容]
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Q:小儿海蓝组织细胞增生症怎么办
李玲
“你好，原发性病者，目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。不过不要过于担心，是可以治好的，希望孩子及早康复。”[详细内容]
- Q:患有小儿海蓝组织细胞增生症应该
