- 小儿巨大血小板综合征
巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、便血、斑疹、月经量多
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：血小板粘附功能测定、血小板检查项目、血管壁的检测、血象、凝血四项、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定
- 引发疾病：血尿、颅内出血、贫血
- 治疗方法：对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：DDAVP、复方炔诺酮、凝血酶、人血丙种球蛋白、血浆、地榆升白片、脱氧核苷酸钠片、微达康颗粒、复方皂矾丸、升血小板胶囊、参芪颗粒、紫地宁血散、荷叶丸、鹿角胶
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约3000--8000元
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%--0.0025%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身治疗，需不间断的不冲血小板或者免疫冲击治疗
(一)发病原因 BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者G...[详情]
杂合子可有血小板体积增大等生物学异常，但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血，以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下：1....[详情]
血小板数减少伴巨大血小板，出血时间延长、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能诱导血小板聚集，低浓度的凝血酶诱导血小板聚集降低。如做膜糖蛋白测定，可发现血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。 根据临床需要选择...[详情]
须与继发性巨血小板症相鉴别：1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病，血小板有功能缺陷，血小板计数和形态均正常，血小板对ADP等无聚集，血小板黏附功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板...[详情]
重者也可并发血尿乃至颅内出血，或致贫血。血尿是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，均示尿液中红细胞异常增多，是常见的泌尿系统症状。发现红色尿...[详情]
小儿巨大血小板综合征为常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。所以环境污染造成的公害影响是严重而深远的。因此，做好“三废”的妥善处理，避免超剂量接触电离辐射、诱变剂和致畸剂，宣传戒烟戒洒（已证明酒精和尼古丁对生殖细胞有损伤作用），...[详情]
(一)治疗1.护理 在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。2.局部出血 不重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌烟酒，忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水...[详情]
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Q:小儿巨大血小板综合征怎么办
马蔚蔚
“指导意见：本病是以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大为特征的一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。 以皮肤黏膜自发性出血为主，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多以及出血时间延长等。局部出”[详细内容]
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Q:得了小儿巨大血小板综合征怎么办
范怀朝
“你好，首先应注重护理在诊断明确的病儿，医务人员应尽量向家长说明病情，告诉家长如何护理孩子，教育孩子自我保护，避免外伤，减少出血。 当局部出血不重时，多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血。主要是对症治疗及必要时输注血小”[详细内容]
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Q:小儿巨大血小板综合征该如何治疗
周茜茜
“你好，治疗方面，局部出血可采用压迫止血，或使用止血粉、明胶海绵、凝血酶等。有人报道强的松口服可使出血时间缩短，口服麻浸膏可使出血好转。严重出血者可输新鲜血、新鲜血浆或血小板。忌服阿斯匹林类抑制血小板功能的药物。”[详细内容]