- 小儿赖氏综合征
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：低热咳嗽流涕恶心呕吐腹泻
- 好发人群：儿童
- 需做检查：肝功能、血糖、脑脊液、血生化
- 引发疾病：脑炎、呼吸衰竭、代谢紊乱
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：甘露醇、安定、抗生素、维生素K
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000—— 20000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.002%
- 治愈率：30%
- 治疗周期：3个月
(一)发病原因本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、...[详情]
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压;②肝损害发生率高;③高氨血症;④病死率高。四低：①低年龄组;②黄疸发生率低;③去大脑皮质或去大脑强直征象少;④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。...[详情]
1.血象检查 白细胞总数明显升高，粒细胞占多数。2.尿液检查 尿中可出现酮体，出现二羧酸。3.血液检查 肝功能多异常，血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升，多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高，...[详情]
本病在不同时期，临床表现差别很大，尤其是发病早期，体征较少，不典型;疾病晚期因严重的继发性挛缩而与其他疾病相似，易于造成误诊。本病征须与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。此...[详情]
小儿赖氏综合征常见并发症：小儿赖氏综合征是多脏器受累，临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成，可发生呼吸功能衰竭。1.尿液检查尿中可出现酮体，出现二羧酸。 ...[详情]
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药...[详情]
(一)治疗迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水...[详情]
定时、定量进食，不要暴饮暴食、偏食，要有计划的摄入营养和热量。多吃富含维生素A、C的蔬菜和水果。常吃含有抑制癌细胞的食物，如卷心菜、荠菜、蘑菇...[详情]
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Q:小儿赖氏综合征有什么症状
穆国军
“典型的小儿赖氏综合症，先有前期感染呼吸道和消化道病毒感染症状，体热，咳嗽，流鼻涕，恶心，呕吐，腹泻等，接着出现性格的改变，但是上述变化常常会被忽略，数天或者是两到三周后出现急性脑病和肝功能异常。”[详细内容]
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Q:怎样预防小儿赖氏综合征？
余雅芳
“您好，这个小女孩患的是遗传性小儿赖氏综合征，这种病的预防主要靠遗传咨询与产前诊断。要预防感染，尤其是病毒感染性疾病，要做好各种预防接种工作。病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。避免各种毒素。做好遗传性。做好遗”[详细内容]
