- 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：咳嗽、贫血、面色苍白、咯血、乏力、呕血、腹痛、胸痛、杵状指（趾）、气促、嗜睡、鼻出血
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：尿含铁血黄素定性试验、隐血试验与含铁血黄素检查、胸部B超 、胸部透视、痰液常规检查、胃液显微镜检查、抗球蛋白试验、胸部CT检查、尿含铁血黄素、冷凝集试验、胸部平片、B型超声波检查
- 引发疾病：贫血、慢性肺纤维化、心力衰竭、肺出血
- 治疗方法：药物治疗、输血治疗
就医小贴士
- 常用药物：吸氧、氢化可的松、强的松、硫唑嘌呤、环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸、氮芥、三棱、莪术、去铁胺
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%-0.002%
- 治愈率：40%-60%(对症治疗为主)
- 治疗周期：2-4个月
1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：(1)单纯型。(2)与牛奶过敏共同发病。(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多...[详情]
发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕...[详情]
关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有：1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%...[详情]
鉴别诊断方面，对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的病人都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿。如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑。出现贫血及网织红细胞增...[详情]
特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后，出现贫血及慢性肺纤维化，影响呼吸功能，终因心力衰竭而死亡，亦有肺出血，大咯血窒息而早期夭亡者。乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，...[详情]
无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避...[详情]
治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。1.急性发作期 由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少...[详情]
多吃滋补类食物、治疗贫血的食物，如：1、富含优质蛋白质的食物：如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。2、富含维生素c的食物：新鲜的水果和绿色蔬菜，如酸枣、杏、橘子、山楂、西红柿、苦瓜、青柿椒、生菜、青笋等。维生素c有参与造血、...[详情]
- Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
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Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的
“IPH?病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。 比如患者可能会有血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗”[详细内容]
赵兴
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Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
聂霞
“你好，有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原”[详细内容]
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Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
孔玲义
“你好，.急性发作期由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法。”[详细内容]