- 小儿糖原贮积病Ⅲ型
糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(GlycogenstoragydiseasetypeⅢ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：生长迟缓和肝大、常在46岁时出现脾大、肌无力
- 好发人群：儿童
- 需做检查：血糖测试、红细胞或白细胞中酶的测定、局限性糊精试验
- 引发疾病：生长迟缓、进行性肌病
- 治疗方法：无有效治疗
就医小贴士
- 常用药物：无
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.05%
- 治愈率：20-30%
- 治疗周期：2-4年
小儿糖原贮积病Ⅲ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重...[详情]
小儿糖原贮积病Ⅲ型有哪些表现及如何诊断？ 本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓，甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉，且常在4～6岁时出现脾大，但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不...[详情]
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von Gierke病：主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症高尿酸血症高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系统...[详情]
1.生长迟缓，出现脾大，少数呈进行性肌病。 2.个别患儿病情持续发展至肝硬化： （1）.代偿期(一般属Child-P...[详情]
检测培养的羊水细胞或绒毛细胞中的脱支酶可以提供产前诊断依据，可用的方法包括： ①免疫印迹分析：又称蛋白质印迹(Western bl...[详情]
小儿糖原贮积病Ⅲ型治疗前的注意事项 (一)治疗本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值...[详情]
微量元素锌和铬有刺激胰岛素分泌的作用。因此，多吃一点鲜酵母、蘑菇和糙米等富含锌和铬的食物，对儿童糖尿病患者也很有益。易于使血糖迅速升高的食物不宜多吃：白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖...[详情]
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Q:小儿糖原贮积病Ⅶ型有什么特点
李伟源
“在婴幼儿起病病程进展较慢，初级物理外其他器官受累不宜常以动作发育迟缓，或者步态不稳未出席症状，继而激励减退，吞咽困难，呼吸机一悲情及心脏可增大，但少有心衰发生，患者常在20岁之前死于呼吸衰竭”[详细内容]
- Q:小儿糖原贮积病Ⅱ型怎么治疗
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Q:小儿糖原贮积病Ⅲ型如何治疗？
黄勇清
“你好，本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体；也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。”[详细内容]
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Q:小儿糖原贮积病Ⅸ型的饮食如何保
谢香
“你好，儿童处于生长发育的关键时期，不能像成人一样严格控制总热量的摄入，要将热量尺度适当放宽，同时随时关注孩子的生长发育情况。虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入，但可以限制食品种类，比如甜食、脂肪过多的食物不要吃。”[详细内容]