- 小儿无甲状腺性克汀病
无甲状腺性克汀病(Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome)又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合征，简称KDS综合征、克汀病-肌肉肥大症、Debré-Sémélaigne综合征等。本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：内分泌科
- 哪些症状：青春期身体发育缓慢、智力减低、运动时疼痛感、动作缓慢不灵活
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：甲状腺球蛋白、胸部平片、新生儿甲状腺功能检查、TRH兴奋TSH、PRL试验、脑电图检查、甲状腺功能检查、四肢的骨和关节平片、头颅平片、心电图
- 引发疾病：肾上腺危象、骨质疏松
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：碘酸钾片、左旋甲状腺素钠片、甲状腺片、酒石酸美托洛尔胶囊、骨化三醇胶丸、酒石酸美托洛尔片、碘酸钾颗粒、泛酸钠、碘酸钾、碘化油咀嚼片、盐酸普萘洛尔缓释片、左甲状腺素钠片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约8000--15000
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.002%--0.005%
- 治愈率：60%
- 治疗周期：终身治疗
(一)发病原因本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织;Ⅱ型有甲状腺组织，但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应。本病征即属Ⅰ型。(二)发...[详情]
症状出现的时间比异位性和甲状腺肿性先甲低出现早且重。其临床表现除具有克汀病的特点与实验室检查特点外，还伴有肌群出现假性肥大。1.有家族史 本征发病有家族倾向，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病。2.多见于儿童 个别成年人也可罹患。...[详情]
1.甲状腺功能检查 甲状腺激素减少，吸131I功能低下，血TSH升高。血清T3和T4呈低值或呈界限值。如先甲低为甲状腺本身引起者TSH升高，一般在100µU/ml以上。新生儿甲低筛查用T4，但诊断时用测定TSH确定原发性甲低。因遗传性甲...[详情]
注意婴儿和儿童身长和生长发育曲线，生长速度的减速常能提出第一个诊断线索。一旦怀疑本病，诊断并不困难，一般可用甲状腺功能检查进行诊断。在新生儿期从先甲低的所有症状中应当鉴别的疾病，有各种原因的黄疸、心脏病、呼吸道疾病，只要做甲状腺功能...[详情]
伴有假性肥大样肌群，以下肢与前臂肌肉尤以腓肠肌为显著，天气寒冷时可伴发肌强直病，至运动功能失调;因舌大可有构音障碍。可并发黏液水肿性昏迷，是甲减危及生命的并发症;容易发生感染;对甲减替代治疗过度，可导致肾上腺危象;可发生不育;长期过量的...[详情]
尚未发现预防原发性甲减的方法;可参考遗传性疾病预防方法;应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿，孕妇妊娠末3～4个月可加服碘化钾(1%溶液每天10～12滴)，或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对有甲低表现者应早诊早治，聋哑者应受专...[详情]
(一)治疗1.一般治疗 应树立信心坚持终身治疗，不能中断，否则前功尽弃;尚应加强辅导，经常教育患儿，使智力有所进步;饮食中应富有热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。2.药物替代治疗(1)甲状腺粉(片)：开始量应由小至大，...[详情]
食用含碘食盐，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新...[详情]
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Q:小儿无甲状腺性克汀病是什么病因
“般来说，越早期失去甲状腺激素，智力发育预后越坏。随新生儿筛查，在第1个月内有适当的治疗，6岁时有正常的智商(IQ)，但将来学习成绩如何，尚待评价。甲低的临床表现开始出现晚时，智力发育的远景较好，2岁之后才开始出现甲低症状”[详细内容]
陈颖
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Q:小儿无甲状腺性克汀病的症状
孙琳
“出现甲状腺功能低下，大多数是由于甲状腺先天缺失，发育迟缓，智力低下。小孩会出现发育迟缓，皮肤粘液性水肿等多种现象，并且会出现肌肉肥大，运动不灵活等症状，在治疗上可以使用甲状腺粉来进行治疗”[详细内容]
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Q:小儿无甲状腺性克汀病怎么检查？
张绿如
“(一)发病原因本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种，Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织;Ⅱ型有甲状腺组织，但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应，本病征即属Ⅰ型。”[详细内容]
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Q:小儿无甲状腺性克汀病患者吃什么
李伟
“你好，小儿无甲状腺性克汀病患者平常多吃些胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜还有动物的肝脏，如鸡肝、鱼肝、猪肝等等。多吃些维生素含量多的食物，对小儿无甲状腺性克汀病患者的身体和病情都是很好的。”[详细内容]