- 小儿无脾综合征
无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿外科
- 哪些症状：出生后即有持续青紫、发绀、呼吸困难、血管畸形、婴儿喂养困难、免疫功能障碍收缩期杂音、心动过速、心前区隆起
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：心电图、血液检查、造影检查、脾脏超声检查、腹部平片、腹部透视
- 引发疾病：心血管先天性异常、发育障碍
- 治疗方法：对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：本病罕见，发病率约为0.0001%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身性间歇性治疗
(一)发病原因本病征病因未明。(二)发病机制这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正...[详情]
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。...[详情]
血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞、周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体、含铁血黄素颗粒等。1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以...[详情]
与功能性脾缺乏相鉴别，可见于镰状细胞性贫血，确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床...[详情]
常并发严重感染，营养、发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。自闭症症状： 闭症闭症孤独症症状： 社会交往障碍，交流障碍，兴趣狭窄，刻板重复的行为方式。.免疫功能差 抵抗力低，常发生...[详情]
病因未明，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通...[详情]
(一)治疗本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。(二)预后本病征预后不良，多在新生儿期、乳幼儿期，因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭...[详情]
补充一些维生素、蛋白质，多吃含有这些营养的食物。饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜...[详情]
- Q:小儿无脾综合征是什么原因?
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Q:小儿无脾综合征是怎么回事啊？
“您好，小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常。小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺。”[详细内容]
彭欣欣
- Q:一般患了小儿无脾综合征是什么症
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Q:小儿无脾综合征有些什么临床特征
刘晓雨
“你好，患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难等症状，患儿喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。检查可发现内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝;两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降主动脉并行。”[详细内容]
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Q:小儿无脾综合征需要注意什么？?
冷佳佳
“小儿无脾综合症的患者，要补充维生素蛋白质，饮食宜清淡，要营养均衡，忌食辛辣刺激性的食物，要多吃新鲜的水果和蔬菜，多吃提高免疫力的食物，如山药香菇，苹果牛奶，等等。要在医生的指导下用药治疗，预防感染，防止并发症的发生。”[详细内容]
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Q:小儿无脾综合征怎么治疗
咸哲民
“你好，这个情况还是不正常的，属于畸形的，胎儿免疫功能低下、抵抗力比较差、常常发生各种感染，严重的感染可能会出现生命危险。多发性的畸形，除了没有脾脏、心血管的畸形以外，长伴有胃肠道转位等异常。一旦确诊以后，没有可靠的疗法，”[详细内容]