- 小儿先天性肾病综合征
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：肾内科
- 哪些症状：眼距宽阔、鼻梁低、蛋白尿、水肿、腹胀、腹痛、贫血、胸痛、腰部钝痛、腹水、尿色酱红或呈酱油色、低蛋白血症
- 好发人群：儿童多见
- 需做检查：羊水甲胎蛋白测定（AFP）、尿蛋白定量、尿隐血（BLD）、肾脏切片、蛋白电泳、尿纤维蛋白降解产物
- 引发疾病：各种感染、栓塞、甲状腺功能低下、贫血、佝偻病、慢性肾功能不全
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：雷公藤多苷片、氨苯蝶啶片、阿魏酸哌嗪片、环孢素软胶囊、转移因子胶囊、曲安西龙片、氯噻酮片、醋酸可的松片、甲泼尼龙片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000 —— 60000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.001%-0.002%
- 治愈率：
- 治疗周期：1-2年
根据病因分类，通常分为两大类：1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征，弥漫性系膜硬化，微小病变，局灶节段性硬化，2.继发性 可继发于感染(先天梅毒，先天性毒浆原虫病，先天性巨细胞包涵体病，风疹，肝炎，疟疾，艾滋病等)，汞中毒，婴...[详情]
1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘...[详情]
1.羊水AFP水平增高 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。2.尿的改变 常表现为大量蛋白尿...[详情]
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征。此征Dr...[详情]
一、感染是NS最常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有：①体液免疫功能低下;②细胞免疫功能异常;③补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子及D因子下降而影响调理功能;...[详情]
做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋...[详情]
FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。1.减轻水肿 限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白...[详情]
1、限制钠盐摄入：有水肿表现的患者应低盐饮食，以免加重水肿。一般每天食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，待浮肿消退、血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食。2、优质蛋白的摄入：通常情况下，肾病综合征患者不同的疾病程度对蛋...[详情]
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Q:小儿先天性肾病综合征注意什么？
甘正辉
“你好，饮食注意每天吃盐1～3克，浮肿严重时要完全忌盐，并稍限饮水量。经治疗尿量增加后，要增加食物中盐分，并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐，会引起低钠症状，如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。”[详细内容]
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Q:小儿先天性肾病综合征应该怎么预
李国刚
“你好，先天肾病综合征属于常染色体隐性遗传，致病基因位于19号染色体，需要做好婚前体检，孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。”[详细内容]
