- 小儿眼-耳-脊椎综合征
眼-耳-脊椎综合征(oculoauriculovertebraldysplasiasyndrome)又称耳-脊椎综合征(auriculovertebralsyndrome)、眼-耳-脊椎发育不良综合征(oculoauriculovertebraldyspl ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿外科
- 哪些症状：面部畸形、兔唇、巨口、脊柱侧弯、副耳、上睑下垂、牙列拥挤、眼缺陷、眼睑下垂、耳聋、智能障碍、眼裂歪斜
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：血液常规、尿液常规、粪便常规、组织病理学检查、X线检测
- 引发疾病：心血管疾病、脊柱畸形
- 治疗方法：手术治疗、对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发生率约0.0006%
- 治愈率：
- 治疗周期：3-6个月
(一)发病原因本综合征的病因不明。(二)发病机制Henkincl报道的2例是姨表兄弟，同时患先天性角膜皮样瘤。张焕报道2例兄妹患先天性角膜皮样瘤合并副耳生长，因此推测本病征的发生可能与遗传因素有关。高保清等报道1例，体征齐全但染色体...[详情]
本综合征60%～70%的病例发生于男孩，其临床表现较复杂。约10%的病例智力迟钝，而大多数病例只显示部分体征。主要体征如下。1.眼部 眼角膜皮样瘤、眼睑缺损、上睑下垂、小角膜及小眼球、眼裂歪斜、白内障等。2.耳部 有副耳、耳前瘘...[详情]
检查项目包括：(一)实验室检查1、一般常规检查。包括血液常规、尿液常规、粪便常规等，可排除部分因素引起的类似病例。本病征少见异常。2、组织病理学检查。取畸形部位组织进行病理切片，可进一步明确病变部位的病理改变，排除肿...[详情]
本综合征60%～70%的病例发生于男孩，发病原因本综合征的病因不明。其临床表现较复杂。约10%的病例智力迟钝，而大多数病例只显示部分体征。根据同时存在的眼-耳-脊柱等异常体征，进行诊断，染色体检查属正常。应注意与Treacher-C...[详情]
小儿眼-耳-脊椎综合征是一种以眼、耳及颜面、脊柱畸形为主要临床症状的先天性症候群。本综合征60%～70%的病例发生于男孩其临床表现较复杂约10%的病例智力迟钝，而大多数病例只显示部分体征。& nbs...[详情]
参照先天性疾病的预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、...[详情]
(一)治疗本病征无有效治疗方法。对某些畸形可行手术修补矫治，如角膜皮样瘤切除术、眼睑缺损重建术、兔唇修补术等，术后虽对视力改善无明显帮助，但对矫正畸形、改善美容、平衡心理仍有积极意义。耳聋患者，应及早给助听装置。对本病患儿的治疗需要儿科...[详情]
本病发病原因不明，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出...[详情]
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Q:小儿眼-耳-脊椎综合征的症状
钟舒婷
“你好，1.眼部眼角膜皮样瘤，眼睑缺损，上睑下垂，小角膜及小眼球，眼裂歪斜，白内障等。2.耳部有副耳，耳前瘘管，耳聋和外耳道缺如。3.颜面部畸形如颔小畸形，兔唇，巨口(颊横裂)，颧骨发育不全，牙齿排列不齐等。4.脊柱畸形表”[详细内容]
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Q:小儿眼-耳-脊椎综合征饮食上注
林乐得
“你好，饮食要给予易消化的流质或半流质饮食，如米汤、牛奶、蛋花汤、稀粥、藕粉、肉末面条等，同时也可以多补充水分。为了弥补宝宝发热期间的营养损失，应每日加餐1-2次，需要提醒的是这样的加餐一直要到疾病恢复后1-2周后停止。食”[详细内容]
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Q:小儿眼-耳-脊椎综合征如何预防
王苛
“你好，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病”[详细内容]
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Q:小儿眼-耳-脊椎综合征怎么治疗
喻银全
“你好，1、本病征尚无有效治疗方法，一般以外科手术和对症治疗为主。2、外科手术治疗。主要针对某些可能影响机体正常生理活动及机能的畸形进行手术修补或矫治，如角膜皮样瘤切除术、眼睑缺损重建术、兔唇修补术等。 眼部手术术后虽对视”[详细内容]
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Q:小儿眼-耳-脊椎综合征怎么办
李根兴
“你好，小儿眼-耳-脊椎综合征是一种以眼、耳及颜面、脊柱畸形为主要临床症状的先天性症候群。本综合征60%～70%的病例发生于男孩其临床表现较复杂约10%的病例智力迟钝，而大多数病例只显示部分体征。”[详细内容]
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Q:小儿眼-耳-脊椎综合征饮食上注
“你好，饮食要给予易消化的流质或半流质饮食，如米汤、牛奶、蛋花汤、稀粥、藕粉、肉末面条等，同时也可以多补充水分。为了弥补宝宝发热期间的营养损失，应每日加餐1-2次，需要提醒的是这样的加餐一直要到疾病恢复后1-2周后停止。食”[详细内容]