- 小儿紫斑湿疹综合征
紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodefici ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：出血倾向、鼻出血、反复感染、贫血、缺铁性贫血、紫癜、瘀斑、胃肠道出血、嗜酸性粒细胞增多、血小板减少、血小板寿命缩短
- 好发人群：幼儿
- 需做检查：胸部平片、B型超声波检查
- 引发疾病：肺炎、水痘、淋巴瘤、网状细胞肉瘤、急性白血病
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：脂肪乳静脉注射液、氟轻松维B6乳膏、醋酸氟轻松乳膏
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.003%
- 治愈率：80%
- 治疗周期：2-4周
(一)发病原因本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。(二)发病机制其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染。同时还存...[详情]
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损 湿...[详情]
1.免疫学检查 患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集...[详情]
与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。 1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 &nb...[详情]
可发生消化道和泌尿道出血;皮损可继发感染;可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血、...[详情]
预防1.寻找并去除发病原因。2.喂养和饮食(1) 母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加，如鸡蛋、鱼、虾类，一般宝宝从4个月开始逐渐添加，而有湿疹的宝宝，建议晚1～2个月添加，且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能...[详情]
(一)治疗1.输血 以纠正贫血及止血。2.抗生素 控制继发感染。3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在...[详情]
1、不能吃富含蛋白质而不易消化的食品：如蛤蚌类、鱿鱼、乌贼等；种子类食品，如各种豆类、花生、芝麻等。 2、不能吃富...[详情]
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Q:小儿紫斑湿疹综合征是怎么回事？
“你好，紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。”[详细内容]
林乐得
