- 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：风湿免疫科
- 哪些症状：脾肿大、肝肿大、溶血性贫血、淋巴结肿大、贫血、血小板减少
- 好发人群：儿童
- 需做检查：抗球蛋白试验（Coombs试验）、自身免疫抗体检测、肝脏超声检查、脾脏超声检查、混合淋巴细胞培养试验
- 引发疾病：溶血性贫血、肾小球肾炎、多发性神经根炎
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：转移因子胶囊
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.00001%
- 治愈率：30%
- 治疗周期：1--3个月
(一)发病原因APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子9与TNF受体-1的细胞内部分同源，是细胞死亡决定区。5端的...[详情]
发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。约9...[详情]
CD3+细胞数量增多，超过CD4T细胞和CD8 T细胞的总和，提示存在CIM- CD8- T细胞亚群。且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现，常低于1%，而ALPS患儿常高于5%～20%，甚至达68%)。这些CD4- CD8- T细胞是...[详情]
与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。 自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害...[详情]
淋巴细胞增生可至脾功能亢进，脾破裂;可并发溶血性贫血，免疫性血小板减少，中性粒细胞减少，肾小球肾炎，多发性神经根炎，恶性肿瘤等。 多发性神经炎，以往称为末梢神经炎，...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
(一)治疗淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发...[详情]
孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐...[详情]