- 先天性白细胞颗粒异常综合征
先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：白细胞减少、色素异常
- 好发人群：近亲结婚的后代
- 需做检查：全血细胞计数、组织病理
- 引发疾病：白癜风、无色素痣
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：盐酸小檗胺片、鲨肝醇片、地榆升白片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：30%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传。(二)发病机制发病机制不很清楚，最近，本综合征的基因已被鉴定，位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常，化学趋化性和胞内杀菌力也低下，导致...[详情]
患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏，眼色素层及眼底色素减少，双眼瞳孔呈红色，虹膜透明或呈粉红色，脉络膜失去色素。患者畏光畏关，易流泪，常有眼球震颤。部分皮肤、毛发白化，全身皮肤呈粉白色、粉红色，各处毛发均呈白色或淡黄色细丝状，...[详情]
患儿中性粒细胞减少，细胞内溶酶体异常。白细胞的趋化性、吞噬和杀菌功能缺陷，晚期患者可呈全血细胞减少，白细胞过氧化物酶染色阳性。患儿中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞的胞浆中易检出巨大的过氧化酶阳性的嗜苯胺蓝颗粒为具有诊断意义的特征。组织...[详情]
1.白癜风：系后天性皮肤白斑，不累及眼睛。2.无色素痣：常沿神经节段分布，单侧，无遗传因素。3.与其他类白化病鉴别，后者无眼部色素缺陷，仅皮肤变白。 4.外周血进行性贫血、中性粒细胞和血小板减...[详情]
先天性白细胞颗粒异常综合征并发症：1.局部白化病自幼眼睑、四肢皮肤白化，畏光，眼球震颤。皮肤呈石板样颜色，有时出现小而软的结节。2.反复感染自幼易发生皮肤、呼吸道化脓性感染，也有病毒及真菌感染而导致死亡。3.中枢神经系统症状...[详情]
先天性白细胞颗粒异常综合征预防为加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时...[详情]
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针...[详情]
孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、...[详情]
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Q:小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
张欣
“你好，儿先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法，由于缺乏色素保护，患者对阳光很敏感，日晒后，皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。因此，应用日光防护剂是很有必要的。紫外线防护剂Solarine混合物可以满足防晒配方设计的要”[详细内容]
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Q:先天性白细胞颗粒异常综合征有哪李章辉
“病情分析：本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传指导意见：眼球震颤、虹膜色素减少伴玻璃体混浊、虹膜半透明、视网膜上皮黑色素减少伴黄斑发育不全及视觉敏锐度降低，视交叉神经信号误传。白化病视觉系统的变化有：虹膜色素”[详细内容]
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Q:怎么预防先天性白细胞颗粒异常综
张宸慧
“你好，加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时应戴防护眼”[详细内容]
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Q:先天性白细胞颗粒异常综合征怎么
解腾飞
“你好，加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒，外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要，平时应戴防护眼”[详细内容]
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Q:如何预防先天性白细胞颗粒异常综
汪磊
“你孩子先天性白细胞颗粒异常综合征目前尚无有效治疗方法，由于缺乏色素保护，孩子对阳光很敏感，日晒后，皮肤可增厚并发生鳞状上皮癌。因此，应用日光防护剂是很有必要的。紫外线防护剂可以满足防晒。”[详细内容]
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Q:小儿先天性白细胞颗粒异常综合征
刘祖勇
“你好！目前尚无特殊治疗方法，由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾”[详细内容]
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Q:先天性白细胞颗粒异常综合征怎么
左梅
“你好，目前尚无特殊治疗方法，由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此，应用日光防护剂是很有必要的。另外，预防感染和提高机体的免疫力，转移因子的使用可减少病毒的感染，大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。”[详细内容]
- Q:如何治疗先天性白细胞颗粒异常综
