(一)先天性胆总管囊肿切除术
长期临床实践证明，胆总管囊肿引流术效果不佳。除有较高的逆行感染率和结石形成外，囊肿恶变率为2%，总病残率高达60%，再手术率40%。因此，囊肿切除术日益受到重视。其优点有：①完全切除病灶，消除胆汁滞留、感染和结石形成的来源。②显然可以防止病灶的恶性变。③明显减低病残率和再手术率。
1.体位 仰卧位，右侧垫高。
2.切口 右上经腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋缘下切口。
3.探查 明确胆道扩张的范围。若囊肿太大，界限不清，可先将囊内胆汁抽吸一部分后再行探查。当明确肝外胆管属囊状扩张型，与周围粘连不重时，可行囊肿切除胆道重建术。
4.显露囊肿 首先将结肠肝曲分离，显露十二指肠降部。切开降部外侧后腹膜，显露囊肿下端。在胰十二指肠上缘平行切开肝十二指肠韧带的腹膜，显露出囊肿下端漏斗部，分离与周围的粘连，于漏斗部结扎后切断胆总管下端。远侧残端用1号丝线间断或连续缝合关闭。牵引囊肿下端，仔细解剖分离与在其左侧的肝动脉及门静脉的粘连。继续分离囊肿后壁达胆囊管水平，靠近胆囊颈部结扎并切断胆囊动脉，从胆囊床上切下胆囊。继续向肝门解剖，直达左、右肝管汇合部[图1 ⑴]。
如果囊肿炎性粘连严重，左侧壁和后壁与胰腺、门脉及肝动脉紧密粘连，可采用囊内切除法，保留囊肿后壁及左侧壁的外层，以策安全。即先在囊肿前壁缝牵引线，在拟切线上注射含肾上腺素的生理盐水达囊壁粘膜下，使之减少出血并易于分离。然后横行切开囊壁前侧部分，保留后壁及左侧壁以避免损伤重要血管等结构[图1 ⑵]。
5.roux-y空肠袢的制备 根据空肠系膜血管弓的分布，选择距十二指肠悬韧带10～15cm处切断空肠及其系膜。用1-0号丝线连续缝合，关闭远段空肠的近端。在横结肠系膜的右侧无血管区剪一孔，将远段空肠通过该孔送入肝门处。在左、右肝管汇合部以下1～2cm处切断肝总管[图1 ⑶]。
6.胆管肠道吻合及肠道重建 roux-y式重建胆管与肠道的连续 首先行空肠肝总管吻合。在距缝闭端3～4cm的肠系膜对侧缘切开空肠。切口较肝总管口径略大些，以免吻合后狭窄。用1-0号丝线间断缝合后壁全层后，再缝合前壁全层，完成空肠胆管吻合。最后在距空肠胆管吻合口以下约50cm处行近段空肠断端与远段空肠端侧吻合，以完成y式消化道重建[图1 ⑷]。
间置空肠胆管十二指肠吻合术 本术式的优点是既可避免逆流性胆管炎，又可保持正常的十二指肠内胆、胰消化功能，还能降低因roux-y式吻合后的溃疡病发生率。空肠胆管吻合的手术操作同roux-y术式。在胆肠吻合口以下20～30cm处切断空肠，保留该肠段系膜血供。肠段的长度，儿童通常约20cm，成人约30cm即可。在十二指肠第二部近第三部外侧壁切开，用1-0号丝线间断缝合空肠和十二指肠全层肠壁，并作浆肌层缝合加固。最后把离断间置空肠袢以后留下的近、远段空肠行端端吻合，以恢复肠道的通畅[图1 ⑸]。
(二)先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术
1.体位 仰卧位，右侧垫高。
2.切口 右上经腹直肌切口。
3.显露胆囊 进入腹腔后，将肝脏拉向上方，即可见圆球状扩大的胆总管，其下方即为十二指肠球部，穿刺可得深绿色的胆汁，应尽量将胆汁抽尽;或切一小口，将胆汁吸出，便于吻合[图2 ⑴]。
4.囊肿十二指肠吻合 在囊样扩张的胆总管最低位及十二指肠第一部欲行吻合处，将二者作浆肌层连续褥状缝合，并以缝线牵引[图2 ⑵]。平行于缝线切开囊肿及十二指肠壁，二者切口大小不应小于5cm[图2 ⑶]。用细丝线作锁边或间断全层缝合吻合口后壁内层[图2 ⑷]。吻合口前壁内层用全层褥式内翻缝合法缝合[图2 ⑸]。吻合口前壁外层以浆肌层间断内翻缝合法缝合[图2 ⑹]。
5.缝合 吻合毕，检查吻合口应可容二指以上通过。在网膜孔处放香烟引流一条，经切口外侧另戳小口引出体外，逐层缝合腹壁。
(三)先天性胆总管囊肿空肠吻合术(y形吻合)
1.按上述步骤显露胆总管囊肿及十二指肠第一部。
2.在十二指肠悬韧带下15cm处切断空肠及其系膜。将空肠远侧端自横结肠后上提，与囊肿底部接近，并与之吻合。吻合口不小于4～5cm。
3.再将空肠近侧端与远侧空肠袢做端侧吻合。两个吻合口至少相距30cm[图3]。
4.缝闭横结肠系膜及空肠系膜孔隙。