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肺囊性纤维化有什么临床表现？

男 | 5岁 2013-07-20 23:32:35 1人回复来自盐城市

健康咨询描述：儿子近期身体不舒服。我带他去医院检查。医生说得了肺囊性纤维化。我很担心儿子，想了解一下主要有什么临床表现？

想得到怎样的帮助：我很担心儿子。想请问一下肺囊性纤维化有什么临床表现？

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苏远华中科技大学同济医学院附属协和医院副主任医师擅长: 擅长支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、肺部感染及肺癌的诊

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2023-01-02 00:38:15 我要投诉

你好，典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应肺囊性纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

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