结节性硬化症患者的饮食禁忌？

      根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。
      1、酒精和一切辛辣及刺激性食品都是结节性肝硬化患者应该远离的"危险食品".
      2、平时的饮食安排上，结节性肝硬化患者对于一些油炸及干硬食品也是不可接触的。
      3、不同的食物有不同的功用。结节性肝硬化患者应该少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
      4、除此之外，结节性肝硬化患者在饮食上还应该避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。

      (一)结节性硬化症患者的日常饮食要注意对动物脂肪和蛋白质的摄入量，一定要严格控制。尽量在食用前消除肉质中多余的脂肪，把脂肪的摄入量降到最低。可以吃些肌肉或者是鱼肉，这些肉类食品中的脂肪含量低于其它动物；
      (二)患者朋友在平时还要注意自身所摄取的热量，最好能够与自身每天所消耗的热量相持平；
      (三)降低自身每天对于胆固醇的摄入量，少吃蛋黄以及水生贝壳类食物以及动物的肝脏等，因为这些食物中含有大量的的脂肪和胆固醇。

      饮食
      多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配。
      1.皮肤损害
      特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。
      2.神经系统损害
      （1）癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。
      （2）智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。
      （3）少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。[2]
      3.眼部症状
      50%患者有视网膜胶质瘤，称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节，或在视网膜周边有黄白色环状损害[2]。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
      4.肾脏病变
      肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病死亡的第二大原因。
      5.心脏病变
      47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在新生儿期最大，随年龄增大而缩小至消失，可引起心力衰竭，是本病婴儿期最重要的死亡原因，产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤，提示患TSC的可能为50%。
      适宜食物：米饭，籼米粉，糙米，绿豆
      忌吃食物：干腌菜，螺丝菜，荠菜根
      以上是对“结节性硬化症患者的饮食禁忌？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
      适宜吃：
      鱼肉
      蛋白质含量丰富，且含有不饱和脂肪酸，有利于脑组织恢复。100-200g，以草鱼、鲈鱼为主
      牡蛎
      含锌元素丰富，有利于神经功能性的修复。50-100g即可
      豆浆
      含有大豆异黄酮，可以促进神经组织的修复，且维生素b含量高，也有利于神经组织的修复。每日250-500毫升为宜。
      不适宜吃：
      酒精饮料
      酒精类的饮料会麻痹脑神经，造成脑神经功能麻痹。影响神经组织的修复。
      避免食用。
      小麻椒
      主要是胆固醇以及饱和性脂肪酸含量高，容易造成血管壁的闭塞。禁忌食用。

      饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋 白和含磷脂丰富的食物。同时应多吃含有B族以及A族维生素丰富的食物，维生素A族包括有胡萝卜以及鱼类，特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。
      本病为常染色体显性遗传性疾病，注重婚前检查、产前检查及产前咨询对此病的发生有一定的作用，目前还没有其他的有效的预防方法。