1.心房间隔缺损
轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。
2.心室间隔缺损
漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。
3.先天性原发性肺动脉扩张病
其临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。
4.法洛四联症
重度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现发绀的病人(法洛三联症)需与法洛四联症相鉴别。