- 特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：呼吸内科
- 哪些症状：呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血、呼吸异常、啰音、皮肤含铁血黄素沉着、气息异常、皮肤为金属颜色或石板灰色、咳痰、急性呼吸窘迫综合征、心音异常
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：血常规、胸部透视、血液检查、肺功能检查、尿含铁血黄素定性试验、动脉血气分析
- 引发疾病：肺动脉高压 、 肝大、 脾大
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约2000-5000元
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：70%
- 治疗周期：4-6周
1.肺泡上皮细胞发育和功能异常破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现...[详情]
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2：1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心...[详情]
血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以...[详情]
1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的...[详情]
1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。2.合并肝大、脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血 由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故...[详情]
1、饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。2、生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。...[详情]
目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。2.肾上...[详情]
特发性肺含铁血黄素沉着症吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者可饮食：养颜燕麦粥先泡好核桃.红枣.龙眼干.把燕麦清洗干净倒进电饭锅里,加适量的水;双红补血汤 红薯500克，红枣10克，红糖适量...[详情]
- Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
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Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的
“IPH?病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。 比如患者可能会有血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗”[详细内容]
赵兴
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Q:特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断
牟小芬
“您好，很高兴为您解答，根据您描述的情况，该病应做一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 ”[详细内容]
- Q:特发性肺含铁血黄素沉着症如何检
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Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
聂霞
“你好，有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原”[详细内容]
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Q:小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
孔玲义
“你好，.急性发作期由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法。”[详细内容]