- 进行性脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩(SMA)又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。至今SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：双手活动软弱无力、“猿手”畸形、肌肉萎缩、手内肌萎缩、肌张力减低、肌束震颤、舌肌萎缩
- 好发人群：所有群体
- 需做检查：脑脊液常规检验（CSF）
- 引发疾病：畸形
- 治疗方法：对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0035%
- 治愈率：70%
- 治疗周期：1-3个月
病因尚未明确。根据家系分析，大多数学者认为是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起，是否有生化的缺陷尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12～14 等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚...[详情]
根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、少年型及中间型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根...[详情]
1.基因诊断自从SMN基因发现以来，SMA的诊断流程发生了改变，可通过血DNA分析检测SMN基因突变，从而诊断疾病。一旦发现SMN基因突变，则不需要再做其他检查，即可确诊为SMA。应用聚合酶链反应(PCR)限制性内切酶方法，进行SM...[详情]
1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。...[详情]
本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等并发症。若病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难，在摄入饮食时，还有可能出现吸入性肺炎。若肠道肌肉功能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸...[详情]
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。2、合理调配饮食结...[详情]
本病无特效治疗，主要为对症支持疗法。服用维生素B族，心理治疗尤为重要。适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的...[详情]
1、应加强护理，重症患者要定时翻身、拍背，防止褥疮。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、按摩。2、忌食辛辣刺激性食物，禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜，鲜果汁等。这样有利于营养物质的...[详情]
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Q:进行性脊髓性肌萎缩症是怎么回事
“病情分析：进行性脊髓性肌萎缩会导致病人肌肉萎缩，长期下去还可能会导致瘫痪。指导意见：你好，这种病症还是比较常见的。这种疾病会导致病人肌肉萎缩，严重时还会导致病人瘫痪，生活无法自理。需要去正规医院配合医生积极的治疗。”[详细内容]
吕华泽
