溶血尿毒综合征的治疗方法有哪些？

       溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndromeHUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy，TMA)。随着诊疗技术的日趋完善HUS的预后已有所改观。
      治疗方法：
      对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。
      1.支持疗法及早加强营养支持、维持水电解质平衡
      2.透析疗法早期透析可明显改善急性期症状降低病死率适应证为无尿＞12h、氮质血症伴脑病或BUN＞53.55mmol/L、血钾＞6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。

       如果没有尿量，血肌酐进行性升高，目前最紧要的治疗是进行血液透析替代治疗，明确溶血尿毒症得病因，进行相关抗体的检查，动态观察血常规，乳酸脱氢酶，血生化等指标的变化，这个病是非常重的

       临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主多有腹痛、腹泻和呕吐可有发热嗜睡乏力、食欲不振等非特异性表现健康搜索。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周偶有达2个月者。
      治疗方法：
      1.血浆置换疗法能补充刺激：PGI2生成的血浆因子，去除PGI2合成的抑制物每天或隔天置换1次，3～4次后逐渐减少。
      2.其他疗法肾上腺皮质激素、抗生素、肝素及链激酶抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)纤溶药物和维生素E等疗效不确切，一般并不提倡。对有血小板聚集者可用依前列醇(PGI2)静滴其机制可能为抑制肾小球内血栓形成，利于肾功能恢复。初始剂量每分钟2.5ng/kg，1周内逐渐加量疗程8～12天，剂量大时可致低血压及心律改变。
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       前驱期后经数天无症状期进入急性期出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少患儿明显苍白健康搜索，临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～50g/L；急性肾功能减退临床表现轻重不一轻者仅短暂尿量减少，肾功能轻度减退，但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭，少尿可持续达2周甚至2周以上，同时有氮质血症代谢性酸中毒高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现，并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭；血小板减少致出血倾向以消化道出血为主，可见皮肤瘀斑，偶见硬脑膜下或视网膜出血。
      治疗方法：
      抗凝治疗 现尚无统一的有效疗法。
      (1)肝素治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。
      (2)抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，应防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。

       由于HUS存在广泛的微血管血栓形成可导致多系统损害除胃肠道和肾脏外，尤以中枢神经系统受累多见，是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹嗜睡、焦虑紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷，部分留有神经系统后遗症，如学习困难行为异常，严重者可见智力低下或癫痫心血管系统受损表现为高血压心律失常和心功能不全；胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全；可有短暂的肝损害，偶见胆汁淤积性黄疸；肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。
      治疗方法：
      1、提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/（kg·min )，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
      2、其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。

       溶血尿毒综合征：
      本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
      1.急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
      2.透析的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
      3.贫血的纠正 应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。