- 致死性肝内胆汁淤积综合征
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：肝胆外科
- 哪些症状：于新生儿期出现反复性黄疸、且渐加深、皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大、脂肪痢、粪便恶臭而色淡、也可于出生后数月才发生黄疸、患者烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病
- 好发人群：多见于新生儿
- 需做检查：肝功能检查、大便检查、凝血功能检查
- 引发疾病：肝损害
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：苯巴比妥、胆酪胺、肾上腺皮质激素
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.003%
- 治愈率：50%
- 治疗周期：1-2个月
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢转运和排泄障碍，引起胆汁淤积。...[详情]
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。...[详情]
血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，大便有脂肪球。...[详情]
注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。对肝内胆汁淤积，还要明确是遗传性还是获得性，遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因，一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。其次应与妊娠期胆汁淤积综合征相鉴别，后者常发生在妊娠的终末期，b超检查可以明确...[详情]
患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。晚期 有难治性并发症如肝肾综合征、消化道大出血、严重出血倾向（注射部位瘀斑等）、严重感染、难以纠正的电解质紊乱或Ⅱ度以上肝性脑病、脑水肿、凝血酶原活动度≤20%。注意动态监测肝、肾功...[详情]
系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本病的有效措施。临床医生可以根据患儿父母以前的孕产史给予健康咨询，必要时加强围...[详情]
1. 针对基础病因治疗对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂...[详情]
1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方1)绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。2)银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮...[详情]
-
Q:致死性肝内胆汁淤积综合征症状和
钟吴燕
“以对症治疗主为，可用苯巴比妥，胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。”[详细内容]
- Q:致死性肝内胆汁淤积综合征怎么治
-
Q:致死性肝内胆汁淤积综合征要怎么
覃青华
“你好：以对症治疗主为，可用苯巴比妥，胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。 有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。”[详细内容]
