先天性肝纤维化
先天性肝纤维化有哪些表现及如何诊断？更新时间:2022-10-18
以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。
多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。
智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无蜘蛛痣。合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压。
肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。
先天性肝纤维化相关问答
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病情分析：你好，根据你所描述的情况，您家孩子五岁的时候查出来有先天性的肝纤维化，最近老是流鼻血，而且还有胸痛。指导意见：像他的这种情况，建议带孩子到医院去查一个肝功，肝纤化五项，血凝以及肝胆胰脾肾的彩超。
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病情分析：你好，如果先天性没有子宫，这个是不会来月经的，你去医院做彩超检查了吗？指导意见：这个做彩超可以检查出来的。如果有月经，那就不可能没有子宫的，所以建议还是去医院检查一下吧。
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病情分析：你好！根据你的描述，出现这个情况应该到医院妇科检查。指导意见：注意休息保暖，避免着凉，忌辛辣刺激食物，多吃易消化食物，加强营养增加抵抗力。
