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联合免疫缺陷病

联合免疫缺陷病应该做哪些检查?更新时间:2013-03-24

1.严重联合免疫缺陷病辅助检查 体液与细胞免疫功能均明显异常。通常:IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,体液与细胞免疫均有异常。IgM降低,IgA及IgE升高,IgG正常或轻度降低。细胞免疫检查可有不同的异常。皮肤试验无反应,体外T细胞对PHA和刀豆素反应存在,但对特异抗原如破伤风类毒素和混合反应异种细胞反应极差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少,中性粒细胞减少,嗜酸细胞增多。可有贫血。

3.共济失调毛细血管扩张症,T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴细胞转化试验低反应或正常。迟发性变态反应皮肤试验阴性。40%患者血清缺乏IgA,也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE减少者。B细胞计数和NK细胞活性正常。脑电图、肌电图异常。血清甲胎蛋白增高肝功能异常,血清中可检出自身抗体。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,淋巴细胞减少或正常,T细胞减少,T细胞功能有不同程度的缺陷,淋巴细胞对PHA和特异性抗原的反应降低或缺如,对异体淋巴细胞反应正常或降低,迟发性皮肤反应阴性。体液免疫也有不同程度缺陷,血清Ig正常、升高或降低。一些病例有中性粒细胞减少,嗜酸细胞增多。胸腺小,周围淋巴组织发育不良。

严重联合免疫缺陷病,胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。

审编医生
刘慧平中医肛肠科 副主任医师医院:桥西刘玉芬普通诊所

主治疾病:中西医结合及微创治疗混合痔、肛瘘、肛裂、肛周脓肿、...详情>

联合免疫缺陷病相关问答

  • 重症联合免疫缺陷病,患儿常发生皮肤,肺和胃肠道感染,腹泻是主要症状,有的表现为呕吐,体重下降及反复发展为重症感染。主要做血常规检查和血清免疫球蛋白的检查 提问人的追问 2021-01-28 09:51:26做血常规淋巴...
  • 联合免疫缺陷病是以各种获得性免疫功能都明显丧失为特征的先天性疾病,多数患者主要是T细胞缺陷,并由此引起b细胞产生抗体功能低下,兼有抗体缺陷和细胞免疫缺陷表现的病人不一定同时存在T,B细胞缺损,
  • 联合免疫缺陷的治疗方法包括基因疗法,脾切除术,抗感染,营养支持疗法,干细胞移植疗法,酶替代疗法等等。患者容易出现咳嗽,吐痰,发热,口腔溃疡,贫血,毛发早脱,智力发育障碍等等。