小儿血管角质瘤综合征的病因有哪些更新时间:2014-10-12

由于小儿血管角质瘤综合征的发病率并不是很高，这对于很多年轻的夫妇来讲，可能对此病并不知晓。虽然近年来小儿血管角质瘤综合征的发病率在减弱，但是家长朋友们还是需要了解一下此病的发病原因。这样可以有针对性的给自己的宝宝做好预防工作。

小儿血管角质瘤综合征的病因有哪些?

在临床上，小儿血管角质瘤综合征多表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮，周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻，引起一系列临床表现，本病多为男性发病，女性是病态基因携带者。

(一)发病原因

本病征为性联遗传性疾病，由于神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶的缺乏，致神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾。

(二)发病机制

正常时神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝，肾，脑，脾内都存在，而以小肠黏膜中最多，该酶缺乏时使神经酰胺三己糖苷蓄积于体内，后者来自衰老的红细胞，沉积物主要见于血管内皮和肾。

全身血管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积，血管腔狭窄，肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积，脑和末梢神经系统也有血管改变，神经元本身也有少量沉积，甚至心肌，肌肉，肝，脾，骨髓，淋巴结，角膜中均有沉积，造成功能障碍。

看了上述专家细致的讲解之后，您对小儿血管角质瘤综合征这种疾病的病因是否还有疑问呢?更多关于小儿血管角质瘤综合征方面的资讯，您如果还有疑问不能解除的话，可以选择专业的儿科医院，去求助临床上的儿科专家，相信专家们能为您更全面的讲解此病。

审编医生

秦虹小儿外科 主治医师医院：济南市儿童医院

主治疾病：腹股沟斜疝，鞘膜积液，阑尾炎，巨结肠，胆总管囊肿，...详情>