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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化可以并发哪些疾病?更新时间:2013-03-24

本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病腹水黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者,预后较差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死于其他伴发的先天性畸形,如多囊肾并肾衰、Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli病并发急性梗阻性化脓性胆管炎肝脓肿等。与本病伴发的先天性畸形有:

1.Caroli病 CHF常伴有先天性肝内胆管扩张,如二者并存,则称为Grumbach病。

2.先天性肾脏集合管扩张症 约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良,其肾脏病变的特点很像海绵肾,但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位,而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张。大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状,但查体可发现双肾肿大,排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影,绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变,但少数患者病变进展,扩张的集合管排出道受阻,则可形成类似成人多囊肾之病变(多在30~40岁时形成),病程后期出现肾性高血压尿毒症

3.其他少见伴发畸形有先天性肝内门静脉畸形(如重复门静脉分支等)、胰腺囊肿、小肠淋巴管扩张症、肺气肿、脑血管瘤、肾脏及脑动脉瘤等。

审编医生
李进骨外科 主治医师医院:临沂市人民医院

主治疾病:创伤外科,四肢骨折,断肢再植。...详情>

先天性肝纤维化相关问答

  • 病情分析:这是可能属于体质性的症状,你可以前列腺检查,可能与其有关,指导意见:你这个问题应该及时的检查,如果炎症及时的消炎治疗试试,都是很重要,继续休息。
  • 你好,唇腭裂有遗传因素,一般会考虑手术治疗,需要整形外科,颌面外科,正畸科等多个科室联合会诊,确定手术方案,建议一定要遵医嘱及早治疗,这样效果才会更好。心态的调整很重要,一定要调整孩子心态,正确认识,避免影响健康成长。
  • 病情分析:你好,一般的在由于怀孕期间接触异常物质的时候,或者是自身发育异常时候,会引起很明显的发育异常症状。指导意见:你好,你的描述已经看到,现在已经成型的情况下是不用担心的,再就是在怀孕期间一定注意避免接触放射性物质。