先天性肝纤维化
先天性肝纤维化治疗前的注意事项更新时间:2013-03-24
(一)治疗
1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。
2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。
3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。
4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。
(二)预后
本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
先天性肝纤维化相关问答
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病情分析：你好，根据你所描述的情况，您家孩子五岁的时候查出来有先天性的肝纤维化，最近老是流鼻血，而且还有胸痛。指导意见：像他的这种情况，建议带孩子到医院去查一个肝功，肝纤化五项，血凝以及肝胆胰脾肾的彩超。
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先天性肝纤维化呢，是一种比较罕见的先天性的这种疾病。主要以小胆管增生门管区结缔组织增生为特征，有可能会出现门脉高压症，会出现消化道的大出血，所以应该密切观察这个患者的变化
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先天性肝纤维化是一种遗传性疾病，可以表现为继发性门静脉高压的症状，发病后会出现腹部包块、呕血、黑便、腹部静脉曲张等症状。可以通过体格检查、腹部B超、肝脏穿刺活检等确诊，主要是对症治疗。
