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有问必答网内科消化内科胃肠疾病→ 小肠绒毛萎缩,x连锁无丙种球蛋白血症

小肠绒毛萎缩,x连锁无丙种球蛋白血症

男 | 27岁2022-01-28 23:45:321人回复来自未知

健康咨询描述:我儿子27岁,做了检查是x连锁无丙种球蛋白血症,小肠绒毛萎缩,拉希水,请

医生回复区

王炳乾
擅长: 胃炎,胃溃疡,消化不良,十二指肠溃疡,胃穿孔等帮助网友:22095称赞:3
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2022-01-28 23:48:15 我要投诉

      你好,先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性,患者反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。该病主要是通过球蛋白检查,治疗原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。

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