- 先天性肾病综合征
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征，具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等，按病因通常分为遗传性肾病综合 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：肾内科
- 哪些症状：先兆早产、胎盘大、新生儿蛋白尿、生长缓慢、小头、眼距宽阔
- 好发人群：新生儿
- 需做检查：羊水甲胎蛋白测定、尿液分析、肾功能检查、肾脏切片、尿纤维蛋白降解产物、尿亮氨酸氨基肽酶、选择性蛋白尿指数、选择蛋白指数
- 引发疾病：感染、血栓、发育障碍、肾功能衰竭、Drash综合征
- 治疗方法：预防治疗、药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：人血白蛋白、双嘧达莫、阿司匹林、华法林、吲哚美辛、环孢素软胶囊、复方甘露醇注射液、胰激肽原酶肠溶片、氢氯噻嗪片、转移因子胶囊
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 是否传染：否
- 患病比例：本病罕见，发病率约为0.006%-0.008%
- 治愈率：65%
- 治疗周期：6-12个月
先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。...[详情]
1.先天性肾病综合征芬兰型该疾病致病基因为NPHS1(19q13.1)，编码nephrin是肾小球上皮细胞足突之间裂隙膜的重要组成部分。在芬兰，94%的NPHS1的基因突变为Fin-主要型(Fin-major)和Fin-次要型(Fi...[详情]
1.羊水AFP水平增高 是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。2.尿的改变 患儿常有蛋白尿，可...[详情]
1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别 能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起，后者围生期无异常、胎盘大小正常、起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后，本症较早进入肾功能减退，因尿毒...[详情]
主要并发继发性甲状腺功能低下、栓塞、后期血压增高等。1.芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染、血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭。患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。2....[详情]
对本病先天性或继发性患者，应积极予以预防性治疗和对症支持治疗，并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等，防止早期肾衰竭的发生。维持营养， 给高热量及足够蛋白质的饮食。...[详情]
该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养...[详情]
1、钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退，血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食。2、蛋白质摄入：肾病综合征时，大量血浆蛋白从尿中排出，人体蛋白降低而处于蛋白...[详情]
- Q:为什么胎儿先天性肾病综合征？
- Q:先天性肾病综合征怎么回事啊？
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Q:先天性肾病综合征是怎么回事啊？
“你好，先天性肾病综合征（CNS）是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大”[详细内容]
梁广原
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Q:儿童先天性肾病综合征有什么危害
赵乐乐
“儿童肾病综合征的危害主要有重度感染，血栓和栓塞形成急性肾损伤，以及发展成为慢性肾功能衰竭等等，儿童先天性肾病综合征，主要从肾脏大量丢失蛋白的一种疾病，这种疾病的危害主要在于它的并发症上。”[详细内容]
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Q:先天性肾病综合征要注意什么
徐佶
“先天性肾病综合征的患者，一定要合理的安排饮食，做到以低盐低脂优质蛋白的饮食为标准，多吃一些清淡的食物，比如新鲜的蔬菜和水果，不要吃辛辣刺激的东西，同时也要多注意休息，而且还要积极的配合医生去治疗”[详细内容]
- Q:先天性肾病综合征在饮食上应该注
- Q:先天性肾病综合征应该注意什么？
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Q:先天性的肾病综合征怎么治疗
李方晓
“你好，根据您所说的情况来看的话，如果患有先天性的肾病综合症的话，主要就是采取对症的治疗措施，有一些改善肾功能的药物治疗，还有配合着激素类的药物抗生素等等进行调理控制病情的发展，预防出现其他的并发症或者是不良反应，那要注意”[详细内容]
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Q:儿童先天性肾病综合征该怎么办
何凡
“儿童先天性肾病综合征，临床是比较常用分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。先天性可能指的是原发性，病理类型最常见的是微小病变型，治疗可单用激素治疗，大剂量治疗2-3个月，缓慢减量，每7-10天减一片，减至4片时维持2个”[详细内容]
- Q:小儿先天性肾病综合征怎么办？
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Q:先天性肾病综合征适合吃什么
姚风良
“对于先天性肾病综合症的患者来说，饮食上一定要加以调理，可以选择比较清淡容易消化的食物为主，而且还要限制盐的摄入，还要保证每天蛋白质的供应，所以可以多吃一些鱼肉鸡肉鸭肉及白肉类的物质，还要吃一些大豆制品。”[详细内容]
- Q:先天性肾病综合征在饮食上应该注