- 遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：痉挛性截瘫步态、无力、腱反射亢进、四肢肌张力增强、单瘫、腹壁反射减弱或消失、易变性痉挛、腓肠肌痉挛、椎动脉迂曲痉挛、共济失调、腱反射消失、阵挛
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：肌电图、核磁共振成像(MRI)、CT检查、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
- 引发疾病：肺部感染、褥疮
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：左旋多巴、巴氯芬
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000-30000元
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.0001%
- 治愈率：
- 治疗周期：2-5年
(一)发病原因本病为遗传性疾病，有高度遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序依次命名为SPG1～SPG20，其中5个基因已被克隆。1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关，SPG4致病基因位于2p2l-...[详情]
本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征。多在儿童或青春期发病，男性略多，临床上可分2型：1.单纯型 较多见，仅表现痉挛性截瘫，患者病初感觉双下肢僵硬，走路易跌倒，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如...[详情]
本病血、尿、便、脑脊液常规化验均正常。1.CT与MRI可能有脊髓变细、萎缩。2.由于脊髓后索损害，下肢皮层体感诱发电位异常，潜伏期延长，波幅降低，提示神经传导速度减慢。 3缓慢进展...[详情]
本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。脊髓压迫症是一组具有占位效应的椎管内病变。脊髓受压后的变化与受压迫的部位、外界压迫的性质及发...[详情]
应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等。长期卧床患者，由于体力极度虚弱，或感觉运动功能丧失，无力变换卧位，加之护理不当，致位于体表骨隆突和床褥之间的皮肤组织，甚至肌肉，因持续受压，局部缺氧，血管栓塞、组织坏死腐脱而形成的溃疡，称为褥疮。...[详情]
神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。褥疮好发部位为骶骨、坐骨结节、股骨大转子等处，其次为跟骨、枕骨、髂前上棘、内外踝等部...[详情]
(一)治疗本病迄今为止尚无有效的预防和治疗方法，也无延缓其发展进程的方法。主要采取对症治疗，左旋多巴、巴氯芬可减轻症状，理疗和适当运动也有帮助。(二)预后病情缓慢进展，最终卧床不起，因合并其他疾病而死亡。 &nbs...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜...[详情]
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Q:遗传性痉挛性截瘫是怎么回事
“(一)发病原因本病为遗传性疾病，有高度遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序依次命名为SPG1～SPG20，其中5个基因已被克隆。1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关，SPG4致病基因位于2”[详细内容]
王娟
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Q:小儿遗传性痉挛性截瘫是什么原因
“你好，小儿遗传性痉挛性截瘫的具体病因不明。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及x染色体连锁遗传。发病机制至今仍不清楚，有人认为是基因遗传，与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性，有时在大脑中央前回的贝兹细”[详细内容]
卿苏梅
- Q:遗传性痉挛性截瘫什么症状
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Q:遗传性痉挛性截瘫的症状是什么
舒志强
“遗传性痉挛性截瘫的症状主要还是截瘫，看他截瘫的水平或者是病灶在什么位置，在这个病灶以下的肢体会出现完全性或者不完全性的肢体活动障碍，运动功能障碍以及感觉障碍，还有可能会出现大小便功能障碍。”[详细内容]
- Q:遗传性痉挛性截瘫寻求恢复症状的
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Q:遗传性痉挛性截瘫影响生命吗
李朋成
“遗传性痉挛性截瘫是一种染色体基因异常引起的以双下肢为主的缓慢进展的疾病，目前还没什么特效药或特效治疗方法。对生存期是会造成影响，但通过康复等治疗也有生存期比较长超过十年数十年的。”[详细内容]
- Q:遗传性痉挛性截瘫多少钱可以治疗
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Q:遗传性痉挛性截瘫能治疗吗
王亚琼
“遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病，目前为止还没有特别有效的治疗方法，临床常用的药物，可以服用巴氯酚改善下肢肌张力高的症状，药物治疗同时进行身体训练，锻炼身体的肌肉，经过治疗可以延缓病情的发展速度。”[详细内容]
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Q:遗传性双下肢痉挛性截瘫如何治疗
朱志华
“遗传性双下肢痉挛性截瘫，首先一定要及时的去医院进行相应的检查，然后在医生的检查结果下进行相应的治疗，一般可以通过手术治疗来改善症状，另外也一定要进行康复锻炼，也可以加记录按摩加理疗，这样有助于恢复的进展”[详细内容]
