- 淀粉样变病和淀粉样关节病
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：骨科
- 哪些症状：恶心与呕吐、感觉障碍、蛋白尿、指节增粗、关节疼痛
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：心电图、动态心电图、血常规
- 引发疾病：肾病综合征、心脏增大、心律失常、心力衰竭
- 治疗方法：药物治疗、对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：碘脱氧阿霉素、马法兰、泼尼松、干扰素、长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、秋水仙碱
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--30000
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.0001%--0.0003%
- 治愈率：60-70%
- 治疗周期：1-2年
(一)发病原因本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链...[详情]
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道...[详情]
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快。原发性和家族型无异常改变。继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿、白细胞、红细胞或管型。3.免疫学...[详情]
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别;表现为肾病者需与肾病综合征、糖尿病肾病、紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别;表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原...[详情]
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾...[详情]
预后系统性淀粉样变预后很差，心力衰竭和肾功能衰竭是最为重要的死亡原因。AL淀粉样变的中位生存期为1～3年，决定预后的主要因素是重要器官功能受损的程度。文献报道心脏损害(充血性心力衰竭)、肾脏损害(肾衰竭)、尿轻链、血清M蛋白、多发性...[详情]
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗...[详情]
一、淀粉样变病和淀粉样关节病食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生) 1、刚开叫的公鸡，配150克生姜(切成片)，在锅中焖炖，不放油盐，可放少量白酒，1天内吃完。隔1周再服1次。公鸡仔具有补虚益肾暖胃祛寒的作用，可缓解局部疼痛...[详情]
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Q:淀粉样变病和淀粉样关节病的危害
“你好啊，淀粉样变的各系统损害表现无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、”[详细内容]
李云哲
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Q:淀粉样变病和淀粉样关节病治疗方
杜雨锡
“你好，对症治疗对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素（二甲胺四环素）每天200mg，可改善初期病例的大便异常。”[详细内容]
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Q:淀粉样变病和淀粉样关节病如何治
胡开平
“你好，淀粉样变性呈下降趋势.应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。”[详细内容]