- 小儿迪格奥尔格综合征
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全，属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：反复感染、抽搐、低钙血症、左心流出道畸形、腹泻、轻度精神发育迟滞、体型异常、耳围凹陷、肺动脉闭锁、唇腭裂、眼距宽阔、步态不稳
- 好发人群：儿童
- 需做检查：血清钙、血清磷（Pi）、胸部平片、多普勒超声心动图、颅脑CT检查、脑电图检查、心血管造影
- 引发疾病：幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺炎
- 治疗方法：手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%-0.0003%
- 治愈率：40-50%(手术治疗为主)
- 治疗周期：1-3个月
本征是多基因遗传性疾病，但染色体22q11区域缺失是主要原因。...[详情]
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后...[详情]
1.电解质及激素检测 可发现血清低钙和高磷，甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中，仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS：残存有胸腺组织，T淋巴细胞增殖反应正常，T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细...[详情]
小儿迪格奥尔格综合征鉴别和其他原发性、继发性免疫缺陷病相鉴别，依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。对于疾病风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染、何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤、SLE、类风湿性关节炎等、蛋白丧...[详情]
可并发手足抽搐，反复严重感染，衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍，进行性肌强直，步态不稳;可发生自身免疫性疾病，是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。如幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
1.手术治疗 心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照...[详情]
一、迪格奥尔格综合征吃哪些对身体好?1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。2、要为病人提供充足的热能和蛋白质，多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。二、迪格奥尔格综合征最好不要吃哪些食物?...[详情]
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Q:小儿迪格奥尔格综合征的病因
“你好，本病是由于某些原因(如病毒感染，中毒)导致妊娠早期第Ⅲ，Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育，常伴有心血管，颌面部，耳等发育畸形，易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11”[详细内容]
刘晓雨
- Q:小儿迪格奥尔格综合征是怎么回事
- Q:小儿迪格奥尔格综合征的发病原因
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Q:小儿迪格奥尔格综合征的面部特征
陈颖
“你好，面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、腭裂、颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。其他少见的体型异常有小头畸形、身材矮小、指趾细长、腹股沟疝和脊柱侧凸。”[详细内容]
- Q:小儿迪格奥尔格综合征有哪些症状
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Q:小儿迪格奥尔格综合征需要注意什
刘欣
“你好，迪格奥尔格综合征患者将疾病传给子代的机会为50%，羊水细胞或绒毛膜细胞染色体分析发现22q11缺失可做出产前诊断。父母患先天性心脏病或已确诊为22q11缺失者，是产前检查的重点对象，且产前超声学检查可发现心脏畸形。”[详细内容]
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Q:小儿迪格奥尔格综合征如何预防？
詹锋
“你好，已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加”[详细内容]
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Q:小儿迪格奥尔格综合征怎样治疗？
沈融
“手术治疗心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照射，以防移植物抗宿主病。”[详细内容]
- Q:小儿迪格奥尔格综合征怎么办吧
